Системен лупус еритематодес

 

Клинично представяне

 

Системния лупус еритематодес, заболяване по често известно като „лупус”, представлява системно автоимунно заболяване (или съединително тъканно заболяване), което може да засегне всяка част на тялото. Както и придругите автоимунни заболявания, имунната система атакува телесните клетки\тъкани, което има за последствие инфилтрация и тъканна увреда. Заболяването представлява тип ІІІ хиперсензитивна реакция, която се причинява от образуване на антитяло имунни комплекси. Системния лупус еритематодес засяга предимно сърцето, ставите, кожата, белите дробове, кръвоносните съдове, черния дроб, бъбреците и нервната система. Еволюцията на заболяването е непредвидима, периоди на ремисии се редуват с периоди на екзацербация на болестта. Заболяването се наблюдава 9 пъти повече при жените, отколкото при мъжете, особено често са засегнати жени в детеродна възраст (15-35 години). Лечението на системния лупус еритематодес включва приложение на имуносупресанти като циклофосфамид и кортикостероиди. Системния лупус еритематодес може да е фатално за пациента заболяване, но при съвременните постижения на фармакотерапията смъртните случаи са редки. Детския лупус еритематодес се наблюдава при деца на възраст между 3 и 15 години, като съотношението момиченца:момченца е 4:1, като предоминиращата симптоматика е зачервяване по лицето и фотосензитивността

 

Диагностични критерии

 

  1. Маларна еритема; дискоидни зачервявания
  2. Обширни еритематозни\кератотични и понякога фоликулярни кожни промени
  3. Фотосензитивност: кожно зачервяване в следствие на абнормална реакция на организма към слънчевата светлина
  4. Орални\назофарингеални язви
  5. Артрит
    1. Хиперсензитивност при докосване в 2 или повече периферни стави
    2. Ставно подуване на 2 или повече периферни стави
    3. Ставна болка при натиск
  6. Серозит
    1. Плеврит

 

                                                               i.      Положителна анамнеза за плевритна болка

 

                                                             ii.      Плеврални изливи

 

                                                            iii.      Шум на плеврално триене

 

    1. Перикардит

 

                                                               i.      Документиран чрез ЕКГ

 

                                                             ii.      Наличие на перикардни изливи

 

                                                            iii.      Шум на перикардно триене

 

  1. Ренални изменения
    1. Персистираща протеинурия над 0.5 гр\24 часа или наличие на цилиндри в урината
    2. Седимент: еритроцитурия
  2. Наличие на неврологични заболявания
    1. Гърчове
    2. При липса на лекарствена токсичност и метаболитни аномалии като кетоацидоза\електролитни дисбаланси налична кетоацидоза
    3. Психози, при липса на всички фактори изброени по горе
  3. Наличие на хематологични заболявания
    1. Хемолитична анемия с ретикулоцитоза
    2. Левкопения\лимфопения
    3. Тромбоцитопения при липса на лекарствена токсичност
  4. Наличие на имунологични заболявания
    1. Позитивност за LE клетки
    2. Антитела срещу ДНК
    3. SM антитела
    4. Фалшиво положителен тест за сифилис в последните 6 месеца
  5. Наличие на антинуклеарни антитела

 

Четири или повече критерии трябва да са налични, за да се докаже диагнозата „системен лупус еритематодес”