Кистична фиброза

Кистичната фиброза представлява генерилизирано автозомно рецесивно заболяване на екзокринните жлези. Кашлица, диспнея и рецидивиращи пулмонални инфекции често причинени от Псевдомонас; симптоми на малабсорбция, инфертилитет.

Назални полипи, увеличен торакален диаметър, разнообразна аускултаторна находка и барабанни пръсти.

Хипоксемия, обструктивен или смесен дефект на спирометрията.

Патологичен потен тест. Ако потния тест е негативен се пристъпва към генетично изследване за потвърждаване на диагнозата.

Диференциално диагноза

Бронхиална астма

Бронхиектазии

Конгенитален емфизем

Панкреасна недостатъчност

Другите причини за малабсорбцията

Лечение на кистична фиброза

Ползват се инхалаторни кортикостероиди и физиотерапия на гръдния кош.

Антибиотици, които да покриват Псевдомонас и Ст.ауреус при рецидивиращи инфекции.

Пневмококова ваксинация и ежегодна противогрипна ваксинация.

Белодробна трансплантация при селектирани пациенти.