Акустичен неврином

Сумарно

Акустичния неврином е бенигнен тумор на 9-тия краниален нерв, произлизащ от лебедовите клетки на вестибуларния невронен клон. Това е най-честия бавно разстящ тумор на краниалните нерви, която не пенетрира в мозъка или невронната тъкан, но упражнява външна компресия върху тези структури, като оплакванията прогресират бавно с години. Курса на еволюция на болестта не е предсказуем, но клиничната манифестация може да се прояви неочаквано бързо.

Симптоматиката се дължи на компресия на краниалните нерви (най-често на акустичната част на VІІІ-ми краниален нерв, тригеминалния нерв – V-ти краниален нерв; фациалния краниален нерв – VІІ краниален нерв) и се състои в унилатерална загуба на слуха, нарушения в походката, тригеминална невралгия, главоболие и чувство за пълнота в ухото.

Макар и рядко се засягат вагусовия нерв (краниален нерв Х) и глософарингеалния нерв (краниален нерв ІХ), което има за последица развитие на дисфагия.

В тежките случаи може да има компресия на цервикалния отдел на гръбначния мозък, което да доведе до обструкция в хода на цереброспиналната течност респ.повишено интракраниално налягане. Големиет тумори могат да застрашат виталните функции на организма поради тежкостепенна компресия на главния мозък: повръщане, треска и визуални проблеми.

Акустичния невроним трябва да бъде взет в предвид като потенциална диагноза при всяко унилатерално отовестибуларно оплакване.

Етиология

Неизвестна етиология.

Билатерални акустични невриноми са казуистика и се унаследяват автозомно доминантно, поради дефект в хромозома 21.

Епидемиология

Честотата на патологията е 0.01 пациента на 1000 души население, като годишна заболеваемост. Има лека предоминация на женския пол при тази патология. Честота на дефекта в хромозома 21 е 1 пациент на 40 000 души население.

Клинично представяне

В 90% от случаите има постепенна загуба на слуха едностранно; главоболие; чувство на пълнота в засегнатото ухо; позиционално ветриго и други проблеми с баланса/походката; дисфегия; ментално объркване.

Физикално: унилатерална сензоневронна загуба на слуха; вариабилна находка в зависимост от това кой черепно мозъчен нерв е засегнат; проблеми с баланса; фокален неврологичен дефицит при големи тумори вкл.тригеминална невралгия; признаци на повишено вътречерепно налягане (повръщане, ментално объркване и други); атаксия ако тумора засегне церебелума.

Диференциална диагноза

Неврофиброматоза тип ІІ

Неврофиброматоза тип ІІ е автозомно рецесивно заболяване, което се манифестира и с наличие на билатерална акустична невринома и двустранна загуба на слуха.

Менингиома

Това е интракраниален или дурален тумор, който се наблюдава предимно в V-VІ декада; често е асимптоматичен; гърчове и хемипареза – често; асоцииран с аномалии в хромозома 22; положителна анамнеза за наследственост или травма на главата

Болест на Мениер

Болестта на Мениер е идиопатично заболяване, при което има наличен еднолимфатичен хидропс и се характеризира с епизодични и тежкостепенна атаки от ветриго (световъртеж); загубата на слуха и тук е унилатерална, но се наблюдава само по време на атаките, като изчезва след възстановяването на пациента

Тригеминална невралгия

Идиопатично заболяване, което се характеризира с тежкостепенна болка по хода на V-ти краниален нерв. Болката е тежкостепенна и пароксизмална лицева блока. Най-често се проявява в VІ – VІІ декада; тригеминална невралгия, която не отговаря на терапия с Карбамазепин трябва да бъде реизследвана като вероятен церебелопонсов тумор

Метастатични тумори

Касае се за метастази от първични или рецидивиращи тумори, предимно солидни

Мултиплена склероза

Мултиплената склероза е деминеализиращо заболяване на централната нервна система и може да се представи клинично с разнообразна клинична картина. Ремитиращи неврологични симптоми; предимно хоризонтален нистагъм; тригеинална болка; заангажиране на други реагиони от нервната система; ЯМР потвърждава клиничната диагноза

Холестеатома

Бенигнен, но локално ивназивен тумор, заангажиращ средното ухо или процесъс мастодеус; на компютърната томография се установява костна деструкция

Холестеролова гранулома

Това е киста пълна с течности, която се диагностицира предимно чрез компютърна томография; лекува се чрез дренаж

Шванома на фациален нерв

Известна есъщо като фациална невринома, която засяга VІІ черепно мозъчен нерв; може да се развие в която и да е част на нерва; клинично се манифестира с постепенно настъпваща фациална парализа и/или фациални спазми

Внезапна унилатерална загуба на слуха

Не може да се идентифицира подлежаща етиология; вероятно причините са инфекциозни (вирусна инфекция предимно), васкуларни или автоимунни.

Диагностично решение

Всяко оплакване за унилатерална загубана слуха е основание за извършане на аудиограма и ако има истинска асиметрия се извършва гадолиниум потенциирана ЯМР на мозъка и външните слухови канали. ЯМР е златен стандарт за диагностициране на акустичния неврином с почти 100% акуратност.

Лабораторна диагностика

Аудиометрия за установяване на слуховата загуба.

Гадолиниум потенцииран ЯМР е златен диагностичен стандрат за диагностиката на акустичната невринома и трябва да бъде извършена колкото се може по рано в хода на диагностичният процес.

Компютърна томография с контрастна материя може да бъде извършена ако е необходимо в случаите когато ЯМР не е налично, но метода не може да установи наличието на тумори под 1 ст.

Лечение на акустичният неврином

Терапевтични цели

Да се елиминират или намалят неврологичните симптоми причинени от тумора, да се предпази слуха от по нататъшна увреда, да се запазят функциите на фациалния нерв и качеството на живота на пациента.

Терапевтични възможности

Лечението варира в зависимост от статуса на пациента, в зависимост от статуса и локализацията му, както и от степента на неврологичния дефицит. Най-честия избор е между неврохирургична намеса и стереотаксична радиотерапия, както и от комбинация на двата метода.