КАРДИОХИРУРГИЯ – коарктация на аортата

Определение

Коарктацията на аортата се дифинира като стесняване на аортата, най-често в сегмента в който излиза дуктус артериозус. По рядко може да се наблюдава дифузна хипоплазия на по голям аортен сегмент проксимално от лявата субклавична артерия или обструкцията да бъде в абдоминалната аорта. Клинично се представя като систолна хипертония над мястото на коарктацията (горната телесна половина) установена чрез измерване на кръвното налягане на брахиалната артерия на двата горни крайника или сърдечен шум. Ако аортната коарктация е тежкостепенна може да се манифестира в периода на новороденото с тежкостепенна сърдечна недостатъчност и шок (критична коарктация).

Епидемиология

Коарктацията на аортата е често срещан конгенитален сърдечен ефект, на него се падат 6-8% от всички сърдечни дефекти. Наблюдава се малко по често при децата от мъжки пол. Съвременните изследвания показват, че и тук има генетична предиспозиция към развитието на тази патология.

Коарктацията на аортата се наблюдава често в асоциация с други сърдечни и несърдечни малформации като бикуспидна аортна клапа и вентрикуларен септален дефект. Другите често наблюдавани ко патологии са: комплекс на Шьоне, синдром на Търнър, синдром на ДиДжорджи и хипопластичният ляво сърдечен синром.

Етиология

Коарктацията на аортата е конгенитален дефект.

Етиологията на тази патология все още не е изяснена добре, но има 2 главни теории за развитието й:

1. Хипоплазията на сегмента се развива по време на феталният живот поради особеностите на феталното кръвообръщение (редуциран кръвен ток през развиващата се арка). Това се наблюдава често особено ако има асоцииран синдром на хипопластичното ляво сърце

2. Дуктална тъкан се разпространява интраутеринно в торакалната аорта и когато дуктус артериозус се затвори, съответно на това и аортата се контрахира едновременно с него

По рядко коарктацията на аортата се придобива в хода на живота на пациента. Артериита на Такаяши, както и васкулитите на големите кръвоносни съдове имат за последствие развитие и на аортна коарктация. В тези случаи стеснения сегмент е локализиран в десцендиращата торакална или абдоминалната аорта. Много рядко тежкостепенна атеросклероза може да има за последствие аортна обструкция с физиологични последствия подобни на коарктацията.

Патофизиология

Ефекта от аортната коарктация зависи от тежестта на стеснението и резултантното следнатоварване на лявата камера.

Неонаталната презентация е с левостранна сърдечна слабост и евент.шок. Тези новородени се нуждаят от инфузия с простагландин Е1, който пречи на затварянето на дуктус артериозус до извършване на кардиохирургичната операция.

Средната и лека аортна коарктация могат да бъдат безсимптомни много години, манифестира се предимно със систолна хипертония (ако не се сетим да измерим кръвното налягане на пациента на ръцете и краката няма да достигнем до диагнозата „коарктация на аортата“).

Показания за извършване на кардиохиругична операция са: наличието на хронична сърдечна недостатъчност; наличието на систолна хипертония; пиков градиент в сегмента над коарктацията в размер на над 20 мм/живачен стълб измирено чрез Доплер или катетеризация. Възстановяването на лумена на аортата може да е или хирургично или перкутанно в зависимост от възрастта на пациента и клиничната презентация на патологията.

Класификация на аортната коарктация

В зависимост от локализацията на коарктацията

1. Юкстрадуктална – най-чест вид; стеснението е от страната на затворения дуктус артериозус

2. Тубуларна хиперплазия – рядко срещана, стеснен е дълъг аортен сегмент

3. Друга аортна хиперплазия – стеснението е проксимално от лявата субклавия или в абдоминалната аорта

В зависимост от наличните асоциирани абнормалии

Тип І: коарктация с или без персистиращ дуктус артериозус (ПДА)

o ІА – с наличен вентрикуларен септален дефект

o ІБ – с други големи кардиологични дефекти

Тип ІІ: коарктация съчетана с хипоплазия на истмуса с или без ПДА

o ІІ А – с вентрикуларен септален дефект

o ІІ Б – с други големи сърдечни дефекти

Тип ІІІ: коактация с тубулна хипоплазия на истмуса исегмента между лявата каротидна и субклавийна артерия с или без ПДА

o ІІІ А – с вентрикуларен септален дефект

o ІІІ Б – с други големи сърдечни дефекти

Скрининг за коарктация на аортата

При първата лекарска визита на всеки пациент със систолна артериална хипертония (особено при млади пациенти) трябва да се палпира ЕДНОВРЕМЕННО пулса на феморалната и брахиалната артерия и при установяване на разлика (забавяне) на пулсациите трябва да се измери кръвното налягане както на раката така и на крака.

Същото се извършва и при всеки пациент с известна интракраниална аневризма.

Рутинното изследване за налични интракардиални аномалии се извършва чрез ехокардиография.

Пациентите с коарктация на аортата трябва също така да бъдат сканирани за евент.налична церебрална аневризма.

Генитични изследвания се пускат при необходимост ако има дисморфни особености, мултипени органни аномалии и допълнителни интракардиални/васкуларни аномалии.

Вторична превенция

Налага се извършване на профилактика срещу инфекциозен ендокардит 6 месеца след хирургичната корекция на аортата.

Анамнеза и физикално изследване

Ключови диагностични фактори

· Артериална хипертония, която се наблюдава в млада възраст или е ризестентна на терапия

· Намалени пулсации в долните крайници

· Разлика в кръвното налягане между долните и горните крайници

· Пациентите са предимно от мъжки пол

· Макар и рядко може да има генетични синдроми и/или други кардиачни аномалии

Рискови фактори

· Мъжки пол

· Млада възраст на пациентите – типично аротната коарктация е конгенитално заболяване и се диагностицира в периода до края на 1-та декада от живота на пациента

· Синдром на Търнър – около 50% от пациентите страдащи от този синдром имат и коарктация на аортата, както и други кардиоваскуларни аномалии

· Синдром на ДиДжордже – сърдечните аномалии включват тералогия на Фалот, интерупция на аортната арка, аортна коарктация и вентрикуларен сиптален дефект

· Синдром на хипопластична лява камера

· Комплекс на Шьоне – това е мултилевелна сърдечна обструкция вкл.наличие на суправалвуларен митрален ринг, парахутна митрална клапа, субаортна стеноза и коарктация на аортата

· Синдром на РНАСЕ – това е рядък синдром, който се характеризира с аномалии и на задната фоса, наличие на хемангиома, артериални аномалии и очни аномалии плюс коарктация на аортата

Диагностични тестове

Тестове от първа линия

Електрокардиограма

Може да е нормална или да дава данни за ляво- или дяснокамерно разширение.

Обзорна графия на бял дроб и сърце

Получените данни ще са зависими от възрастта на пациента и тежестта на патологията. Може да се установи кардиомегалия.

Ехокардиограма

Ще установи стеснения на торакалната аорта, ще се определи и градиента през стеснението.

Други тестове

Компютърно томографска ангиография

Ще диагностицира абдоминална анатомия на аортната дъга.

ЯМР ангиография

Ще диагностицира абдоминална анатомия на аортната дъга.

Сърдечна катетеризация

Ще установи градиента през стеснението по прецизно.

Диференциална диагноза

Аортна стеноза

Клиничната презентация зависи от размера на стеснението. Лекостепенната може да е асимптоматична и да се представи само чрез систолен шум чут най-добре в аускултаторната област на аортната клапа с ирадиация към каротидните артерии. При средно/тежко изразена аортна стеноза има триадата от: (1) синкоп; (2) антинална болка и (3) сърдечна недостатъчност, които се проявяват хронологично в посоченият ред. Отдифиринцирането от коарктацията на аортата става чрез извършване на ехокардиограма. Колор Доплера и пулсовия Доплер на аортната калапа показват наличие на турбулентен кръвен ток, измерват и гардиента. Трябва да се има предвид, че при пациенти с аортна коарктация и бикуспидална аортна клапа също може да има аортна стеноза.

Интерупция на аортната арка

Клинично се манифестира с шок при новородените. Клинично е невъзможно да се разграничи интерупция на аортната арка и хемодинамично критична аортна стеноза. За целите на това отдиферениране се полза ехокардиографията.

Обструкция на изхода на лявата камера

Клиниката зависи от нивото и тежестта на обструкцията, пациента може да е асимптоматичен или да се представи със синкоп при физическо усилие. Ехо Доплера ще установи  точното място на стеснение на клапния апарат и ще измериграиента.

Есенциална хипертония

Има клинична презентация сходна на коарктацията на аортата, но артериалния пулс на долните крайници обикновено е запазен, освен ако няма налично периферна артериално заболяване. При есенциалната хипертония няма разлика в кръвното налягане на ръцете и долните крайници. Ехокардиограмата показва нормален кръвен ток през аортната клапа и има нормален Доплер на абдоминалната аорта.

Стеноза на реналната артерия

Клиничната презентация е сходна на тази при коарктацията на аортата. Тук има нормална ехокардиограма, но Доплера на артерия реналис показва данни за стеснение.

Феохромоцитом

Пристъпна хипертония, която се проявява и с палпитации и флаш синдром. 24-часовата урина е положителна за повишени нива на катехоламини и метанефрин в нея.

Диагностика стъпка по стъпка

Повечето пациент с лека/средна тежест на аортната коарктация са асимптоматични. Обаче тежкостепенна аортна коарктация може да се манифестира клинично с хипотония, цианоза и шок при неоналните пациенти.

Анамнеза

Обикновено се установяват данни за систолна хипертония още от ранния житейски етап, която трудно се поддава на медикаментнозна терапия. Може да е налична клаудикация на долните крайници. Първоначалната клинична манифестация може да е и мозъчната хеморагия поради налична аневризма на мозъчна артерия (която се наблюдва в асоциация с коарктацията на аортата).

Физикален преглед

При всички пациенти с новооткрита систолна хипертония трябва да се измери и кървоното налягане на долния крайник, освен на ръката.

Прегледа на кардиоваскуларната система може да е нормален, но може да се установи и систолен шум по хода на левия ръб на стернума, особено ако има насложена към патологията бикуспидална аортна клапа.

Наличието на отслабени пулсации на феморалната артерия, както и пулзово забавяне при палпация на пулса на радиалната и феморлната артерия трябва да увеличат съмненията ни за налична коарктация на аортата.

Макар и много рядко дясната артерия субклавия може да излиза от анормално място (след обалстта на коарктацията) и в тези случай кръвното налягане на дясната ръка и крака ще е еднакво, ето защо предпочитаната артерия за измерване на кръвното налягане трябва да лявата брахиална артерия.

Изследвания

Ако от физикалният преглед имаме съмнения за наличие на аортна коарктация трябва бързо да се пристъпи към извършване на ехокардиограма.

ЕКГ трябва да се направи при всеки пациент с артериална хипертония или сърдечна недостатъчност.

Ако има данни за насложена сърдечна недостатъчност се извършва и обзорна графия на бял дроб и сърце с цел установяване и на евент.белодробен застой.

КТ или ЯМР ангиография се ползват за прецизиране на патологията и предоперативно също така. Рядко се престъпва към сърдечна катетеризация, освен ако диагнозата все още е останала неясна.

Пациентите с коарктация на аортата трябва да бъдат сканирани за наличие на интракраниална артериална аневризма, както и за наличие на други структурни сърдечни аномалии.

Към генетични изследвания се пристъпва при наличие на лицев дезморфизъм и/или наличие на мултиплени органни аномалии вкл.васкуларни.

Диагностични критерии

В зависимост от тежестта на клинично проявление

Лека до средно тежко изразена

Може да е асимптоматича или да се представи с хипертония. Често развита коллатерална кръвна мрежа, която заобикаля мастото а коарктацията.

Тежко изразена (критична аротна коарктация)

Тя е добре толерирана през феталния живот, защото тогава 90% от кръвния ток преминава през отворения дуктус артериозус. След раждането поради затваряне на дуктус артериозус се развива кардиогенен шок.

Терапевтични възможности

Целта на терапията е да се извърши пълно възстановяване проводимостта на аортата с минимални компликации и постопенна редукция на остатъчният градиент през сегмента където е разположена коарктацията.

Избора на операцията зависи от възрастта на пациента и тежестта на патологията. Все още няма кличинни доказателства, че единият метод за възстановяване е по добър от другия.

Критична (тежка аортна коарктация)

При новородените с критична коарктация трябва да бъде приложен Алпростадил (простагландин Е1), с цел да се поддържа отварен дуктус артериозус до извършване на кардиохирургичната операция.

Хирургично възстановяване

Индикации за кардиохирургична интервенция са: (1) налична сърдечна недостатъчност; (2) пиков градиент над 20 мм живачен стълб през коарктацията установен чрез Доплер кардиоехография или чрез катетеризация.

Има различни кардиохирургични техники в зависимост от дължината на стеснението:

1. Малко по дължина стеснение: стеснения сегмент се изрязва и се извършва анастомоза на аортата

2. Средно по дължина стеснение: извършва се аортопластика

3. Голямо по дължина стеснение: извършва се бай пас на стеснения сегмент

Вероятността за настъпване на рекоарктация е в размер на 6% от извършените операции.

Постоперативната смъртност е рядка, а хипертонията изчезва почто напълно след операцията.

Постоперативните усложнения са: постоперативна хипертония, нараняване на ларенгиален/френичен нерв, рекоарктация в по далечен период, параплегия при пациенти с неадекватна коллатерална циркулация.

Перкутанно възстановяване

При възрастни и деца с дискретна коарктация на аортата се прилага обикновено перкутанна балонна ангиопластика с или без имплатнация на стенд. Терапевтичният успех е 98%. Дали този метод превъзхожда класическият кардиохирургичен е въпрос на бъдещи изследвания, засега мненията са противоречиви.

При по големи деца се препоръчва задължителна имплантация на стенд, при все че и това не се приема засега еднозначно от всички кардиохирурзи.

Честота на усложнеията обаче след сендирането е около 12% и усложнеията включват: разкъсване на феморалната артерия, образуване на аневризма, аортна дисекация и развитие на мозъчен инсулт.

Перкутанното възстановяване не се препоръчва при пациенти на възраст под 1 година, защото честотата на рекоарктациите е висока.

Рекурент коарктация

Рекурен коарктацията се овладява чрез перкутанно възстановяване.

Мониторинг на пациента

В следоперативното възстановяване на пациента трябва да бъде включен кардиолог с опитност в овладяването на конгенитални сърдечни аномалии.

При всяка визитация трябва да се мери кръвното налягане на долните и горните крайници.

Трябва да се езвършват ежегодни периодични ехокардиографии с цел навременното установяване на рекоарктация или аневризмално образуване. При подрастващи и малки деца предпочитаният метод за проследяване е компютърната томография с използване на контрастна материя или ЯМР ангиографията.

При пациентите с коарктация на аортата има повишен риск от развитие на исхемична болест на сърцето, особено при тези с придобита коарктация на аортата.

Усложения на аортната коарктация

Исхемична болест на сърцето

Хипертоничната болест допълнително стимулира развитието на исхемични промени в сърцето. Риска се увеличава с течение на времето и е средно изразен.

Системна хипертония

При повечето пациенти, дори при тези с успешно лечувана коарктация на аортата остава някакво минимално аортно стеснение. Дори пир пациентите при които липсва такова резидуално стеснение понякога се паблюдава развитие на артериална хипертония, по неизвестен засега механизъм.

Рекоарктация след лечение

Рекоарктацията се овладява, както вече посочихме с перкутанно възстановяване.

Аортна аневризма

Вероятността от развитието й е ниска, обаче не трябва да се пренебрегва. По често се наблюдава при пациенти с бикуспидална аортна клапа. Лекува се чрез поставяне на аортен стенд.