Пурпура

Интрадермална хеморагия

По общо определение мукокутанното кървене се наблюдава при тромбоцитни заболявания (промени в броя или функциите) или при проблеми в съдовата стена (васкулит, вит.С дефицит), а кърветено в ставите, мускулите или висцерата поради налична коагулопатия (дефицит на коагулационни фактори и/или наличие на инхибитори на коагулационните фактори).

Есктравазацията на кръвта предизвиква първо поява на червено оцветено петно, което по късно става синьо, а няколко дни по късно поради деградацията на хемоглобина се оцветява в жълто. Поради това, че кръвта е екстраваскуализирана цвета на петното не избледнява при натиск.

ПЕТЕХИЯТА е червена дискретна хеморагична област с размер под 2 мм.

ЕХИМОЗАТА е червена хеморагична област с по големи размери.

Когато хеморагичните лезии са групирани говорим за ПУРПУРА, пулпурата също не палпируема лезия по подобие на петехиите и ехимозите.

ПАЛПИРУЕМАТА ПУРПУРА говори в полза на наличен ВАСКУЛИТ!

ХЕМАТОМА е област в която хеморагията предизвиква елевация на кожата или мукозата.

Имунологична тромбоцитопенична пурпура

Имунологичната деструкция на тромбоцитите води до тромбоцитопения; костния мозък показва мегакариоцитна хиперплазия.Менорагия, епистаксис, лесно кървене и/или пурпура. Се наблюдават още в началото на развитието на имунната тромбоцитопенична пурпура. Слезката не се палпира. Децата обикновено се възстановяват спонтанно, но възрастните са с повишен риск от развитие на интракраниална хеморагия или да развият хронична тромбоцитопения. Анамнезата и физакалното изследване се ползват за отхвърляне на системен лупус еритематодес, ХИВ инфекция, инфекция с цитомегаловирус, вируса на Ебщайн – Бар, лекарствено индуцираната тромбоцитопения, хиперспленизма, малигнения лимфом и други хематологични заболявания.

Пурпура на Шьонлайн Хенох

Тук имаме триадата от пурпура, абдоминалнаболка и артралгии.

Този васкулит се наблюдава предимно в детска възраст, често след развитие на стрептококова инфекция. Пурпурата се развива едновременно с абдоминалната болка, уртикарията и артралгиите.Може да има кървене от гастроинтестиналният тракт и гломерулонефрит. Тромбоцитите са нормални като брой. Заболяването е самолимитиращо се при децата, ползват се кортикостероиди в тежките случаи.

Дефицит на витамин С

Наблюдават се перифоликулярни кожни хеморагии. Може да се наблюдава кървене и в мукозните мембрани, както и загуба на зъби.

Менингокосцемия

Около 2/3 от пациентите с менингококов менингит развиват менингокоцемия. Локализацията на хеморагиите е тялото и/или крайнцитите. Някои хеморагии имат допълнително изразен хеморагичен център. Могат да се наблюдават и хеморагични везикули. Може да се развие гангрена на пръсти/уши/нос.

Дисеминирана интаваскуларна коагулация

Персистирането на активирани фактори на кръвосъсирването, както и на други прокоагуланти води до депозирането на фибрин-тромбоцитни тромби в малките съдове на организма и изчерпването на интраваскуларните фактори на кръвосъсирването. Едновременната с това активация на фибринолитичната система води до разграждане на фибрина и до поява на хеморагична диатеза. Началото може да бъде постепенно или остро. Може да се прояви като шок, пурпура, петехии, ехимози, треска и кървене от мултиплени органи (къжа и вътрешни органи). Обокновено началото на ДИК синдрома се предхожда от наличие на мултисистамно заболяване: септикемия, малигненост, травма, хирургична операция, компликация по време на бременността (умрял фетус, амниотиречен емболизъм, отлепване на плацентата, септичен аборт, прееклампсия и еклампсия), както и хепатална недостатъчност.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично уремичен синдром

 При трамботичната тромбоцитопенична пурпура има имунологично медиирано инхибиране на металопротеазата, която разгражда мултимерите на фактора на  фон Улебранд. Артериални богати на тромбоцити тромби предизвикват появата на мултиортанна исхемия (инфаркти). Наличието на шистоцити в периферната кръв доказва тази диагноза. Без лечение смъртността е около 90%. Пациентите с тромботична тромбоцитопенична пурпура са предимно жени на средна възраст или по млади с положителна анамнеза за преживяна наскоро вирусна инфекция. Рисковите фактори са: налична бременност, системен лупус еритематодес, ХИВ инфекция, химиотарпия с Митомицин С или скорошна аргонна трансплантация. Петехиите могат да се отбележат още от пациента като първа клинична изява. Класическата диагностична пендата е: (1) тромбоцитопения; (2) микроангиохемолитична анемия; (3) ренална недостатъчност; (4) неврологичен дефицит и (5) вариабилно налична треска. Промяна в менталният статус, както и гърчова симптоматика се наблюдава при 90% от пациентите, които ще умрат. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура има склонност към редицивиране. Хемолитично уремичният синдром има същата клинична презентация като тромботичната тромбоцитопенична пурпура, но тук няма ЦНС засягане. Хемолитично уремичният синдром се развива епидемично след Е.Коли гастроентерит.