Сърдечна недостатъчност и кардиомиопатии

Хронична сърдечна недостатъчност

Сърдечната недостатъчност е синдром при който сърцето не може да изпомпва достатъчно количество оксигенирана кръв, за да посрещне метаболитните нужди на тъканите.

Сърдечната недостатъчност може да бъде левостранна, при което предоминира белодробния оток и десностранна при което предоминира хепатомегалията и системния оток.

Сърдечната недостатъчност може да бъде също така систолна или диастолна.

При систолната лявото вентрикуларно изхвърляне е редуцирано.

При диастолната сърдечна недостатъчност вентрикулната систолна функция е запазена, но има проблем с разтегливостта на камерите.

Етиология

Левостранна сърдечна недостатъчност: (1) ИБС с или без прекаран МИ; (2) Хипертонията; (3) Аритмии: особено предсърдните фибрилации; (4) Валвуларните заболявания: митрална недостатъчност, аортна недостатъчност, аортна стеноза; (5) Кардиомиопатия; (6) Хиперкинетични състояния: анемия, хипертироидизъм; (6) Конгенитални сърдечни заболявания; (7) обемно свръхнатоварване

 Десностранна сърдечна недостатъчност: (1) Левостранната сърдечна недостатъчност е най-честата причина; (2) Хронично белодробно заболяване; (3) Белодробен емболизъм; (4) първична белодробна хипертония; (5) валвуларни сърдечни заболявания: митрална стеноза.

Предразполагащи фактори: (1) Остра или хронична миокардна исхемия; (2) Аритмии; (3) Ендокардит; (4) Хиперкинетични състояния; (5) Наднормено тегло; (6) Алкохолизъм; (7) Бременност; (8) Захарен диабет; (9) ХБН

Статистика

100-400 нови случая на 100 000 души, над 1000 нови случая на 100 000 пациенти ако са на възраст над 65 години.

До 75 годишна възраст мъжете са по засегнати от жените, а при пациените над 75 годишна възраст жените страдат по често от това заболяване.

При все напредъка в терапията на това заболяване 5 годишната смъртност след поява на симптомите остава около 50%.

Симптоми

Левостранната сърдечна недостатъчност се характеризира следните прогресиращи с напредването на болестта симптоми: (1) диспнея при усилие; (2) ортопнея – непродуктивната кашлицата в легнало положение може да е “ортопнея еквивалент”; (3) пароксизмална нощна диспнея; (4) диспнея в покой и (5) остър белодробен оток. Други симптоми: обща слабост, никтурия, увеличение на сърдечните размери, белодробни хрипове, S3 или S4 галопен ритъм.

Десностранната сърдечна недостатъчност се характеризира с: (1) отоци (от асцит до аназарка); (2) повишено югюларно венозно налягане; (3) хепатоюгюларен рефлукс; (4) хепатомегалия; (5) S3 галоп върху десния вентрикул

При двустранно засягане синдрома се проявява като комбинация от горните симптоми и признаци.

Физикално

Общ вид на болния: (1) в началото на болестта пациентите със сърдечна недостатъчност обикновено са добре охранени, но в терминалния стадий често са кахектични; (2) хроничното повишение на системното венозно налягане предизвиква екзофталм и трикуспидалната недостатъчност и може да предизвика пулсации в очите или вените на врата; (3) обща цианоза, иктер или маларно зачервяване може да се наблюдава при пациенти с тежко сърдечно заболяване; (4) при лека до средно изразена сърдечна недостатъчност ударния обем в покой е нормален, но при тежка СН е редуциран, което води до поява на слаб, бърз и “тънък” периферен пулс и мътно оцветяване на кожата на пациента

Данни за увеличена адренална активност: тахикардия, диафореза, обща бледност, периферна цианоза с бледност и хладина на крайниците, разтягане на периферните вени поради вазоконстрикцията, диастолното кръвно налягане може да е повишено.

Пулмонални хрипове: чуват се в белодробните основи и са признак на средно тежко заболяване; при остър белодробен оток хриповете са придружени от хриптене и пенести розови храчки.

Системна венозна хипертония: манифестира се чрез разтягане на югюларните вени; нормално югюларното венозно налягане намаля с вдишването, обаче при пациенти със сърдечна недостатъчност се увеличава (признак на Кусмаул, намиран още при констриктивен перикардит).

Хепатоюгюларен рефлукс: наличен при пациенти с десностранна сърдечна недостатъчност.

Отоци: при все че е кардинален признак на пациентите със сърдечна недостатъчност наличието на отоци не корелира с нивото на системното венозно налягане. Отоците при липса на диспнея могат да са признак и на други заболявания като: хипопротеинемия, хронична венозна недостатъчност, нефротичен синдром и други.

Асцит: свързва се с повишеното налягане на хепаталните вени и вените дрениращи перитонеума, наличието на асцит отразява обикновено наличието на дълготрайно системно венозно налягане.

Хидроторакс: наблюдава се при пациенти както със системна така и с белодробна хипертония. Обикновено е билатерален, но когато е унилатерален е локализиран в дясната страна на белия дроб. При поява на хидроторакс диспнеята се интензифицира.

Хепатомегалия: най-често е признак на десностранна сърдечна недостатъчност, но може да се наблюдава и при остра СН, ако се развие при последното състояние черния дроб е мек. Могат да се наблюдават пресистолични пулсации в черния дроб.

Протодиастолен S3 галоп: най-ранния сърдечен признак на декомпенсирала СН при липса на тежка митрална или трикуспидална недостатъчност.

Акцентуация на Р2 сърдечен тон, S3 галоп и систолни шумове: акцентуацията на Р2 е кардинален признак на увеличена белодробна артериална хипертония, която изчезва или се подобрява в хода на терапията на СН. Систолните шумове се наблюдават при валвуларни заболявания.

Кардиомегалия: при все че е неспецифичен признак тя се развива при повечето пациенти с хронична СН.

Пулсус алтернанс (редуват се епизоди на силен и слаб пулс): развива се поради увеличено съпротивление към лявовентрикуларната фракция на изтласкване наблюдавано при: системна хипертония, аортна стеноза, коронарна атеросклероза и дилатативна кардиомиопатия, обикновено е асоцииран с S3 галоп, което показва напреднало миокардно заболяване и често изчезва в хода на лечението на СН.

Сърдечна кахексия: най-често се развива при десностранна сърдечна недостатъчност, поради анорексия от хепатална или интестинална конгестия, а понякога и от дигиталисовата токсичност, понякога при пациенти със СН може да се развие протеин губеща ентеропатия. Пациените със СН могат да развият увеличен метаболизъм вторично на натрупването на миокардната кислородна консумация и това да доведе също до нискостепенна температура и увеличени нива на тумор-некротичен фактор.

Диагноза

Поради това, че симптомите могат да варират и диагнозата може да е трудна, посочваме диагностичните критерии на Фирмингамското изследване:

Големи критерии: (1) пароксизмална нощна диспнея; (2) разтягане на югюларните вени; (3) хепатоюгюларен рефлукс; (4) белодробни хрипове; (5) радиографски данни за кардиомегалия; (6) остър белодробен оток; (7) S3 галоп; (8) загуба на тегло > 4.5 кг за 5 дни в отговор на терапия

Малки критерии: (1) билатерален оток на глезените; (2) нощна кашлица; (3) хепатомегалия; (4) диспнея при усилие; (5) плеврален излив; (6) тахикардия – над 120 уд.в минута.

Диагнозата СН изисква 2 големи + 1 малък критерий или 2 малки + 1 голям критерий.

Стадиране NYHA

Клас І – няма органичения на активността, няма симптоматика от обичайните физически усилия

Клас ІІ – малко ограничение на активността, пациентът се чувства удобно при покой или след леки усилия

Клас ІІІ – изразено ограничение на активността, пациентът се чувства удобно само при покой.

Клас ІV – пациентът има симптоматика при покой, дискомфорта се увеличава с каквато и да е физическа активност.

Лабораторни изследвания

ПКК – тежката анемия може да имитира или влоши сърдечната недостатъчност, левкоцитозата е сигнал за подлежаща инфекция.Сумаризирано ПКК е от малка диагностична полза.

Електролити – серумните електролити обикновено са в референтни граници при лека или средна степен на СН, но при тежка степен на СН или при интензивна диуретична терапия може да се развие хипонатремия и/или хипокалемия. Хиперкалемия може да се развие при пациентите, които приемат по високи дози АСЕ инхибитори и/или калий съхраняващи диуретици.

Ренални функционални тестове – при пациенти с напредване на СН може да се установи повишен креатинин, при все че при повечето пациенти със СН той е в границите на нормата. При обемно изчерпани пациенти диуретиците могат да агравират реналната недостатъчност.

Чернодробни функционални тестове – конгестивната хепатомегалия и кардиачната цироза са усложнения на СН и има нарушение на чернодробната функция. Често може да се наблюдава хипербилирубинемия (еднакво увеличен директен и индиректен билирубин), може да се достигне до визуално видима жълтеница. Фулминантната хепатална недостатъчност е рядка, но естествен завършек на кардиачната цироза.

В-тип натриуретичен пептид (BNP) - нива на BNP над pg/mL имат 95% специфичност и 98% сензитивност за наличие на СН.

Обзорна графия на сърце и бял дроб: особено полезна за разграничаване на пулмоналната едема от другите пулмонални причини за тежка диспнея. Класическите радиографски признаци включват: кардиомегалия (кардиоторакално съотношение над 50% измерено в предно заден размер) и алвеоларен оток с плеврален излив и билатерални инфилтрати. Другите признаци са: загуба на острата манифестация на пулмоналната васкулатура; увеличени пулмонални артерии; мъглявост на хиларните сенки и изтъняване на интерлобуларната септа (Kerley B линии). Трябва да се знае, че рентгенологичните изменения се позитивират до 12 часа след началото на диспнеята.

Ехокардиография - това е най-лесния начин за установяване на сърдечната функция, а и най-евтиния. Визуализират се признаците на систолна или диастолна дисфункция. Това е най-благонадеждния метод за установяване причините за СН. Трансезофагиалната ехография може да е полезна при пациенти на механична вентилация.

TSH – трябва задължително да се мери на всички пациенти над 65 годишна възраст.

Артериални кръвни газове – обикновено има лека хипоксемия дори при пациенти с лека до средно тежка степен на СН.

ЕГК – данни за левокамерна хипертрофия, евент.тахи или бради аритмии, миокардна исхемия. Наличието на ляв бедрен блок е строг маркер за намалена левовентрикуларна функция.

Левостранна/десностранна сърдечна катетеризация и коронарография се ползват при пациенти при които етиологията не може да се установи с неинвазивни методи.

Диференциална диагноза

ХОББ (иреверзибелно белодробно заболяване, чиито най-чест етиологичен причинител е тютюнопушенето): ако болестта се диагностицира при непушачи трябва да се търси дефицит на алфа 1 – антитрипсин, ХОББ обаче често съществува едновременно със СН. Бета типа натриуретичен пептид е нормален при ХОББ.

Бронхиална астма (реверзибелна белодробна обструкция): може да е асоциирана с атопия, може да бъде сезонна, диспнеята варира по тежест през различните дни, пациентът често идентифицира сам тригерите на задуха.

Чернодробна цироза (иреверзибелно чернодробно заболяване, което се предизвиква най-често от алкохол или хепатитен вирус): цирозата се наблюдава при пациенти с продължително белодробно заболяване, чернодробните функционални тестове могат да са анормални, тежката цироза често се придружава от периферен оток и/или асцит.

Нефротичен синдром (ренално заболяване засягащо базалната мембрана на бъбреците): тежка протеинурия, тежка хипоалбуминемия, хиперхолестероемията почти винаги е налична, периферни отоци, подуване на очите и асцит могат да се наблюдават също така.

Периферна венозна недостатъчност: ултрасонографията може да се окаже понякога есенциален диагностичен метод, защото хепаталната недостатъчност, инфекция, травма и фактори на околната среда могат да предизвикат периферен оток неразличим от този при СН и периферната венозна недостатъчност (при последната са по чести незаздравяващи язви, хиперпигментацията, венозния дерматит и кожните инфаркти). Естествено нивата на бета типа натриуретичен пептид и ехокадиографията са също ултимативни диагностикуми.

Хипотироидизъм: непоносимост към студ, прегрекналост, нарушение в менталния статус, депресия, хиперменорея, хипотермия и брадикардия са клиничните разлики със СН. Определянето на THS дава лабораторната подкрепа на диагнозата.

Не пропускайте следното: (1) двата най-важни признака на сърдечна недостатъчност са ортопнеята и повишения югюларен венозен пулс или позитивен хепатоюгюларен рефлукс; (2) ако предоминира умората и няма диспнея диагнозата е малко съмнителна – ползвайте по - горните критерии; (3) ако пациентът е на ниско солева диета може и да няма ретенция; (4) диспнеята при усилие и общата умора са първите признаци на СН (левостранна или десностранна).

Лечение на хроничната сърдечна недостатъчност

 Сърдечната недостатъчност е прогресивно заболяване, което започва с миокардна увреда. Като отговор на сърдечното нараняване се активират множество компенсаторни механизми, чиято цел е да се поддържа адкеватно сърдечно изтласкване. Активира се симпатикусовата нервна система, системата ренин-ангиотензин-алдостерон, настъпва вазоконстрикция и ремоделиране на камерния миокард. Съвременното разбиране за патофозиологията на сърдечната недостатъчност се описва чрез неврохормоналния модел. Активацията на ендогенните неврохормони като адреналин, норадреналин, ангиотензин ІІ, алдостерон, вазопресин и различен брой проинфламаторни цитокини играе важна роля в камерното ремоделиране и последващата прогресия на болестта. Затова съвременната фармакотерапия има за цел антагонизиране на тази неврохормонална активация, което забавя прогресията на болестта и удължава преживяемостта.

 Повечето пациенти със симптоматична сърдечна недостатъчност трябва да бъдат лекувани с 4 групи медикаменти: (1) АСЕ инхибитор, (2) бета блокер; (3) диуретик и (4) дигоксин.

 Множество лекарства могат да преципитират появата на сърдечна недостатъчност, най-често се касае за:

1. Препарати с негативен инотропен ефект

a. Антиаритмици (дизопирамид, флекаинид; бета блокери (пропранолол, метопролол, атенолол и други); итраконазол; тербинафин

2. Кардиотоксични препарати

a. Антинеопластици: фаррмарубицин, доксорубицин, циклофосфамид

3. Препарати предизвикващи задръжка на натрий и вода

a. Нестероидни противъвъзпалителни препарати (вкл.СОХ2 инхибитори); розиглитазон и пиоглитазон; андрогени и естрогени; високи дози от салицилати; натрий съдържащи препарати: предимно антибиотици: тикарцилин, карбеницилин и други.

От много години целта на фармакотерапията е да се подобри качеството на живот на пациента, да се редуцира симптоматиката, да се намали нуждата от хоспитализация и да се забави прогресията на болестта.

Важна предтерапевтична мярка е да се идентифицират рисковите фактори (хипертония, захарен диабет и исхемична болест на сърцето) на болестта и да се овладеят фармакотерапевтично, ако това не може да бъде постигнато общите терапевтични цели на заболяването трудно могат да бъдат постингати също.

Първата стъпка в лечението на сърдечната недостатъчност е да се установи етиолоигчната причина и/или преципитиращите фактори. Лечението на подлежащи заболявания като анемия и хипертироидизъм могат да направят излишно назначаването на специфично лечение за сърдечната недостатъчност. При пациентите с валвуларни заболявания трябва да се избира опитмалното време за извършване на хирургична операция. Реваскуларизация или лечението на исхемичната болест на сърцето могат да намалят симптоматиката на сърдечната недостатъчност. Лекарствата, които екзацербират сърдечната недостатъчност трябва да бъдат спрени ако е възможно. Рестрикцията на физическата активност намаля симптоматиката на сърдечната недостатъчност и се препоръчва при всички пациенти със симптоми на конгестивна сърдечна недостатъчност. Обаче когато симтоматиката на сърдечната недостатъчност се овладее и се елиминират излишните течности пациентът се окуражава да премине към обичаната си физическа активност. Поради това, че главните компенсаторни механизми при сърдечната недостатъчност са задръжката на натрий и вода ограничаване приема на готварска сол и течности е важна нефармакологична терапевтична мярка при пациентите във всеки клас на сърдечната недостатъчност.

Терапията на сърдечната недостатъчност зависи от това към кой функционален клас принадлежи пациентът.

Лечение на стадий І на сърдечната недостатъчност

При този стадий все още няма структурни изменения в сърдечния миокард, но съществуват рискови фактори които могат да доведат до бърза прогресия на болестта. Тук терапевтичното внимание е насочено предимно към овладяване на захарния диабет, хипертонията, исхемичната болест на сърцето, хиперлипидемията и другите рискови фактори на болестта. При все, че терапията е индивидуална препоръчват се приложение на АСЕ инхибитори (както при хипертоници, така и при нормотензивни пациенти страдащи от захарен диабет с цел предотвратяване или забавяне прогресията на диабетните компликации). Ако симптоматиката не може да се овладее се включват внимателно и бета блокери одобрени за лечение на сърдечна недостатъчност и диуретици.

Лечение на стадий ІІ на сърдечната недостатъчност

При този стадий вече пациентът е със структурни изменения в сърдечния миокард, но все още няма симптоматика характерна за сърдечната недостатъчност. Развиват се вентрикуларна хипертрофия и фиброза, валвуларни заболявания или левокамерна систолна дисфункция. Целта на терапията тук е предотвратяване или забавяне на камерното ремоделиране. В този стадий се включват задължително АСЕ инхибитори и бета блокери одобрени за лечение на сърдечната недостатъчност.

Лечение на стадий ІІІ на сърдечната недостатъчност

Пациентите със структурно сърдечно заболяване и симптоматиката характерна за сърдечната недостатъчност се включват н този стадий на болестта. Повечето пациенти в този стадий се лекуват с 4 медикамента, както бе описано по горе в тази статия. Като диуретик е удачно включване на алдостеронов антагонист, защото при пациенти със сърдечна недостатъчност нивото на алдостерон е повишено до 20 пъти над нормата. При селектирани пациенти е подходящо също приложението на АІІ блокери едновременно с АСЕ инхибитори с цел максимализация блокадата на рениновата активност (като в някои клиники за тези цел се ползва тройната комбинация от АСЕ инхибитор, АІІ блокер плюс директния блокер на рениновата синтеза Разилек (Тектурна).

Лечение на стадий ІV на сърдечната недостатъчност

При тези пациенти има симптоматика дори когато са в покой. При тази група пациенти често се налага извършване допълнителни на специфични терапевтични мерки като механична циркулаторна поддръжка, продължителна позитивна инотропна терапия и сърдечна трансплантация. При пациенти с широк камерен комплекс се налага понякога ресинхронизационна терапия или имплантиране на пейсмейкър с дефибрилаторна функция.

Класове препарати ползвани за лечение на сърдечна недостатъчност

АСЕ инхибитори

АСЕ инхибиторите са крайъгълен камък при лечението на всички пациенти със сърдечна недостатъчност. Чрез блокиране конверсията на ангитонзин І до ангиотензин ІІ от АСЕ инхибиторите, продукцията на ангиотензин ІІ и алдостерон се подтиска, но не се преустановява напълно. Намаляне синтезата на Ангиотензин ІІ и алодсетрон има за последствие антагонизиране ефекта на неврохормоните вкл.миокардното ремоделиране, миокардната фиброза, миоцитната апоптоза, сърдечната хипертрофия, отделянето на нордарненалин, натриевата и водната зъдражка. Нивата на ендогенният вазодилататор брадикинин, който физиологично се инактивира от АСЕ също се повишават следствие приложението на АСЕ инхибитори. Приложението на АСЕ инхибиторите има за последствие и използване на по ниска диуретична доза. Понякога обаче, при определени пациенти се развива тахифилаксия към този клас препарати. Смъртността вследствие приложението на АСЕ инхибитори се намаля с 20-30% в сравнение с плацебо. АСЕ инхибиторите съща така са ефективни за предотвратяване появата на сърдечната недостатъчност, което е основание за ранното включване на този клас препарати в лечебната схема на болестта.

Бета блокери

Не всички бета блокери са показани за лечение на сърдечна недостатъчност. Приложението на тези препарати е показано при пациенти със стабилна систолна инзуфициенция, ако няма съответните противопоказания за приложението им. Понастъящем се препоръчва приложението на съответния бета блокер дори ако симпомите на сърдечната недостатъчност са добре контролирани чрез АСЕ инхибитор и диуретик.

Карведилол, Метопролол (само депо формите му !!!) и бизопролол са бета блокерите, които се прилагат понастъящем за лечение на сърдечна недостатъчност.

Ползите от приложението на този клас препарати са доказани при пациенти с ІІ или ІІІ стадий на сърдечната недостатъчност чрез множество контролирани проучвания, но остава дискутабилно приложението им при пациенти със сърдечна недостатъчност ІV функционален клас. Проучването КОПЕРНИКУС показва че приложението на Карведилол при пациенти в ІV функционален клас намаля смъртността с 37%.

Терапията с този клас препарати започва с възможно най-ниската доза: за Карведилол (2 пъти по 3.12 мг), за Метопролол лекарствена форма със забавено освобождаване на активната съставка (2 пъти дневно по 12.5 мг) и за бизопролол (1.25 мг дневно).

Важно е да се предупреди пациентът, че спирането на терапията с този клас препарати трябва да се извършва постепенно !

Диуретици

Компенсаторните механизми на сърдечната недостатъчност стимулират задръжка на натрий и вода в организма на пациентът, което често води и до задръжка на течности в белия дроб и/или коремната сухина, както и до отоци по краката. Поради това повечето пациенти се наждаят от приложението на диуретици, за да се контролира техния флуиден статус. Приложението на този клас препарати обаче на забавя прогресията на болестта !!!

Този клас препарати обаче трябва да се ползват внимателно, защото свръхдиурезата ще влоши наличната сърдечна недостатъчност. Седмично пациентът (ако е флуидно стабилен) трябва да намаля телесното си тегло с 1-2 килограма поради стимулиране на диурезата.

Тиазидни диуретици: те блокират натриевата и солна реабсорбция в дисталните тубули. Този подклас препарати имат обаче слабо диуретично действие и поради това рядко се ползват самостоятелно за лечение на сърдечна недостатъчност. При пациенти в стадий ІV на сърдечната недостатъчност се ползва комбинацията от тиазиден и бримков диуретик с цел максимализиране на диурезата.

Бримкови диуретици: този подклас препарати се ползват най-често при лечението на пациентите със сърдечна недостатъчност. Те блокират натриевата реабсорбция във възходящата част на бримката на Хенле. Поради това, че бримковите диуретици се свързват силно с плазмените протеини почти те не подлежат на гломерулна филтрация. Те достигат тубуларния лумен чрез активен транспорт. Компетитори на този транспорт (органични субстанции, които се отделят при бъбречната недостатъчност) могат да инхибират този транспорт. Бримковите диуретици също така индуцират простагландин асоцирана ренална вазодилатация, което допринася за разгръщането на техния натриуретичен ефект. Еднорвеменното пролажение на нестероидни противовъзпалителни средства може да намали диуретичният им ефект. Този подклас препарати имат сравнително кратък плазмен полу живот (9 минути за фуроземид), поради което те действат по ефекасно ако са приложени в инфузор.

Дигоксин: през 1875 година Уилям Утеринг първи съобщава за интензивната употреба на Digitalis Purpurea за лечение за оточни състояния. Едва обаче през 1920 година се установява неговия положителен инотпорен ефект. Ефикасността от приложението на дигоксин за ленечие на сърдечна недостатъчност и суправентрикуларни тахиаритмии е добре документирана и широко приета имежду клиницистите по света. Приложението на Дигоксин при пациенти със сърдечна недостатъчност и в синусов ритъм намаля нуждата от хоспитализации с 28%, но преживяемостта не се повлиява. Основание за приложението при сърдечна недостатъчност са пациентите в ІІІ функционален клас. Терапевтични концентрации между 0.6 и 1.2 ng/mL увеличава фракцията на изтласкване само с 4-6%. Високите дигоксинови концентрации обаче са свързани с повишена смъртност на пациентите (предимно при мъжете). При повечето пациенти ефикасни плазмени концентрации след адекватно дигитализиране се постигат с приложението на 0.125 мг Дигоксин дневно. При пациенти със суправентрикуларни тахикардии вече не се препоръчва постепенно увеличаване на плазмените концентрации докато се постигне контрол върху камерната честота. Стандартно при тези случаи се прилагат 250 мг дигоксин венозно и се продължава с антиаритмици. Съвременни проучвания показват, че комбинирането на Дигоксин с Карведилол има по добър ефект върху контрола на камерната честота отколкото моно приложението на двата класа препарати. Трябва да се отбележи, че след приложението на дигоксин венозно е необходимо да изминат около 90 минути, докато се разгърне неговият пълен ефект.

Други терапии при сърдечна недостатъчност

Алдостеронови антагонисти: Спиронолактон от години е разпознат като антагонист на алдостерон, който предизвиква лека калий съхраняваща диуреза. Понастоящем алодстерон е разпознат и като неврохормон, който участва в камерното ремоделиране предизвиквайки повишени отлагане на колаген в екстрацелуларния матрикс и тава увеличава камерната фиброза. Доказано е че приложението на спиронолактон в дневна доза 25-50 мг намаля прогресията на болестта в 29%, редуцира общата смъртност с 30% и редуцира неочакваната сърдечна смърт с 35%. Приложението на Спиронолактон също така намаля нуждата от хоспитализация. Най-честия страничен ефект на ниските дози спиронолактон е гинекомастията, който се наблюдава в 10% от пациентите. Тежкостепенна хиперкалемия може да се наблюдава при 2% от пациентите срещу 1% при плацебо. Стандратно нивото на калия при приложение на 25 мг дневно се увеличава следно с до 0.3 Meq/L. Eplerenon е нов алдостеронов антагонист, който намаля с 13% смъртността при сърдечно болни, допълнително на това нуждата от хоспитализация се намаля с 29%. Приложението на този препарат не се асоциира с появата на гинекомастия. Сериозно хиперкалемия обаче може да се очаква при 5.5% от пацеинтите лекувани с този препарат. Мониторинг на серумния калий се налага при използването на всеки алдостеронов антагонист.

Ангиотензин ІІ рецепторни блокери: в хода на терапията с АСЕ блокери може да се наблюдава повишени ниво на циркулиращият Ангиотензин ІІ, в допълнение на това Ангиотензин ІІ може да се образува и по не АСЕ азивсими пътища в различни органи вкл.и в сърцето (химаза, катепсин и каликреин). Ето защо блокадата на Ангиотензин ІІ чрез АСЕ инхибиране е непълна. Чрез директно блокиране на ангиотензин ІІ от първи вид (АТ1) се стумилера активността на Ангиотензин ІІ рецепторите от втори вид, което предизвиква вазодилатация и инхибиране на вентрикуларното ремоделиране. Понастоящем ангиотензин ІІ рецепторните блокери са показани за лечение на сърдечна недостатъчност, които не могат да понесат терапията с АСЕ инхибитори. Има теоретична полза от комбинацията на АСЕ инхибитори и Ангиотензин ІІ рецепторни блокери, но комбинацията трябва да се прилага с особено внимании при пациенти приемащи бета блокери. Най-добре е проучена ролята на Лосартан и Валсартан при пациентите страдащи от сърдечна недостатъчност.

Нитрати и хидралазин: нитратите и хидралазин могат да се комбинират при лечението на сърдечна недостатъчност (особено ако пациентът е хипертоник) поради техния благоприятен адитивен хемодинамичен ефект. Нитратите активират гуанилат циклазата и увеличават нивата на цикличния гуанозин монофосфат във васкулатурата на гладката мускулатура предизвиквайки вазодилатация и намаляне на преднатоварването. Хидралазин има директен вазодилатиращ ефект (предимно в артериалната гладка мускулатура), приложението му увеличава ударния обем, но почти не повлиява преднатоварването. Понастоящем е известно, че и двата класа препарати оказват благоприятно влияние върху вентрикуларното ремоделиране, в допълнение на това комбинацията предотвратява нитратната тахифилаксия (отслабване ефекта на нитратите с течение на времето). Комбинацията се препоръчва при пациенти с развила се тежсотепенна хиперкалемия и/или хипотония вследствие употребата на АСЕ инхибитори и/или Ангиотензин ІІ рецепторни блокери.

Кардиомиопатии

 Кардиомиопатиите са заболявания на сърдечния мускул, които имат за последствия анормална сърдечна функция.

 Аритмиите и неочакваната сърдечна смърт са чести при хипертрофичната кардиомиопатия и дисплазията на десния вентрикул.

Класификация 

Дилатативна кардиомиопатия: размера на сърдечната кухина е увеличен и систолната функция на едната или двете камери е нарушена.

Хипертрофична кардиомиопатия: характеризира се чрез хипертрофия на левия вентрикул, която е диспропорционална на хемодинамичната й работа.

Рестриктивна кардиомиопатия: характеризира се с намалено пълнене и намален диастолен обем на едната или двете камери, с нормален или близко до нормалния размер на камерната стена.

Етиология

Дилатативна кардиомиопатия: (1) идиопатична; (2) исхемична; (3) генетична; (4) алкохолизъм; (5) тахикардия индуцирана кардиомиопатия – наблюдава се при пациенти с пролонгирана тахикардия; (6) лекарствена злоупотреба: кокаин, амфетамини и хероин; (7) като странична реакция на някои лекарства: фенотиазини и антрациклини; (8) бременност – особено при пациентки с еклампсия или мултиплени раждания; (9) хемохроматоза; (10) инфекции с вируса на ХИВ, както и антихив терапия; (11) инфекциозни заболявания: коксакивирус, аденовирус, цитомегаловирус, КУ треска, токсоплазмоза, трихинелоза, лептоспироза, Лаймска болест, болест на Чагас; (12) хранителни дефицити: тиамин, селен или карнитин; (13) електролитни нарушения: калиев или магнезиев дефицит; (14) съединително тъканни заболявания: системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, склеродерма и дерматомиозит; (15) хематологични болести: сърповидно клетъчна анемия и таласемия.

Хипертрофична кардиомиопатия: (1) повечето случаи имат генетичен произход; (2) идиопатична.

Рестриктивна кардиомиопатия: (1) идиопатично; (2) инфилтративни заболявания, както и болести на съхранението: амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза, еозинофилно ендомиокардно заболяване, както и болести на съхранението на гликогена; (3) миокардити; (4) миокардна фиброза след сърдечна хирургия; (5) радиация; (6) склеродерма; (7) карциноидно сърдечно заболяване или метастази в сърцето.

Предразполагащи фактори

Саркоидоза.

ХИВ инфекция.

Миокардит.

Саркоидоза.

Епидемиология

Дилатативна кардиомиопатия: 900 човека на 100 000 население.

Хипертрофична кардиомиопатия: 50-200 човека на 100 000 население.

Рестриктивна кардиомиопатия: 10-50 човека на 100 000 население.

Клинично представяне

Симптоми

Дилатативна кардиомиопатия: (1) диспнея, ортопнея; (2) обща слабост, повишена уморяемост; (3) отоци по краката и (4) синкоп.

Хипертрофична кардиомиопатия: (1) диспнея при усилие; (2) ангина пекторис; (3) синкоп или пресинкоп след усилие; (4) палпитации; (5) пациентите често са асимптоматични.

Рестриктивна кардиомиопатия: (1) диспнея; (2) повишена обща уморяемост и (3) отоци по краката.

Признаци

Дилатативна кардиомиопатия (признаците са подобни на тези при конгестивна сърдечна недостатъчност): (1) повишено югуларно венозно налягане; (2) ниско пулсово налягане; (3) пулмонални крепитации; (4) периферен оток; (5) наличие на S3 и/или S4; (6) хепатоюгюларен рефлукс; (7) тахикардия в покой; (8) бледи или цианотични крайници; (9) кардиомегалия, типично с увеличаване на лявата миокардна маса без отчетливо увеличаване дебилината на лявата камера.

Хипертрофична кардиомиопатия: (1) големи, доминиращи «а» вълни на югуларния венозен пулс; (2) бърз, силен каротиден шум; (3) раздвоен, апикален систоличен шум; (4) груб систолен шум, който се чува в целия перикордиум; (5) широк S4 (при асимптоматични пациенти това може да бъде първия признак на болестта). S3 също може да бъде чут.

Рестриктивна кардиомиопатия: (1) повишено югуларно венозно налягане с проминентни „х” и „у” десценти; (2) признак на Кусмаул; (3) наличие на широк S3; (4) регургитантни шумове; (5) пулмонална конгестия; (6) отоци по краката; (7) асцит; (8) сърдечния размер е нормален или леко увеличен.

Лабораторни изследвания

ПКК – може да установи анемия, левкоцитоза или еозинофилия. Чрез нея търсим индиректни данни за системна инфекция, еозинофилията подсказва наличие на еозинофилно ендомиокардно заболяване.

Серумна биохимия – електролити, урея, креатинин, чернодробен панел, серумен албумин.

TSH се измерва при всички пациенти с предсърдно мъждене и неочаквана сърдечна недостатъчност.

Обзорна графия на сърце и бял дроб – може да установи кардиомегалия, разширение на предсърдията, пулмонална конгестия. Кардиомегалията е признак на дилатативната кардиомиопатия. Разширението на предсърдията се наблюдава при хипертрофичната кардиомиопатия и рестриктивно заболяване; сърдечния размер може да варира от нормален до разширен. Пулмоналната конгестия се наблюдава предимно при рестриктивната кардиомиопатия; кардиомегалията може да липсва или да е лекостепенна.

ЕКГ – може да установи дилатативни и хипертрофични кардиомиопатии, както и да отхвърли исхемията.

Трансторакална доплер ехокардиография – потвърждава диагнозата „хипертрофична кардиомиопатия” и спомага за разграничаването на рестриктивна кардиомиопатия и констриктивен перикардит, изключва валвуларно сърдечно заболяване и установява тежестта на вентрикуларната дисфункция при дилатативната кардиомиопатия.

Бета натриуретичен пептид – анормални стойности при анормална вентрикуларна функция и повишени стойности при сърдечна недостатъчност.

Неинвазивен стрес тест – извършва се при пациенти с подлежаща исхемична болест на сърцето.

Сърдечна катетеризация – може да подпомогне отхвърлянето на коронарно сърдечно заболяване като причина за дилатативната кардиомиопатия и да разграничи рестриктивната кардиомиопатия от констриктивния перикардит.

ЯМР и компютърна томография – може да спомогнат за разграничаването между констриктивно заболяване и рестриктивна кардиомиопатия.

Десновентрикуларна ендомиокардна биопсия – ползва се за разграничаването между миокардит и идиопатична дилатативна кардиомиопатия, нормален резултат не отхвърля кардиомиопатията.

Диференциална диагноза

Често се налага ползването на ЯМР и/или ехокардиография за диференциална диагноза между отделните заболявания.

ИБС (най-често се дължи на запушване на коронариите от атероматозна плака): (1) исхемия; (2) по често се представя в късна възраст отколкото при неисхемичната кардиомиопатия.

Първично заболяване на митралната клапа (може да е конгенитално или ревматично): (1) положителна анамнеза за пролапс на митралната клапа или ревматична треска; (2) сигнификантна калцификация на митралната клапа се наблюдава често при ревматичен васкулит; (3) по често се наблюдава предсърдно мъждене в сравнение с дилатативната кардиомиопатия; (4) вентрикуларната функция е по тежко подтисната в сравнение с тази при дилатативната кардиомиопатия.

Краен стадий на заболяване на аортната клапа: (1) чува се шум на аортната стеноза; (2) диастолния шум на тежкостепенна аортна инсуфициенция изчезва след увеличаване на лявовентрикуларното и крайнодиастолното налягане; (3) ехокардиография е необходима за тази диференциална диагноза.

„Атлетично сърце” (изометричните упражнения предизвикват изменения в сърцето подобни на хипертрофичната кардиомиопатия): (1) хипертрофията регресира с напредване възрастта на пациента; (2) за разлика от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия пациентите с „атлетично сърце” нямат близки с хипертрофична кардиомиопатия; (3) при „атлетичното сърце” левовентрикуларното пълнене е непроменено.

Амилоидоза (депозиция на хомогенен, еозинофилен материал /амилоид/ в различни органи на тялото): (1) мултиорганното засягане е често вкл.периферна невропатия, ренално заболяване, хематологични аномалии и интестинална малабсорбция; (2) предизвиква рестриктивен тип кардиомиопатична картина.

Хипертензивно сърдечно заболяване (обикновено отразява тежкостепенна систолна и диастолна хипертония): (1) диастолната сърдечна недостатъчност е по честа отколкото систолната дисфункция; (2) левовентрикуларната хипертрофия е свързана с тежка, хронична хипертония; (3) асиметрична септална хипертрофия или хипертензивна хипертрофична кардиомиопатия; (4) сенилната септална хипертрофия се наблюдава при възрастни хипертоници и може да причини обструкция на кръвния поток.

Валвуларна и субвалвуларна аортна стеноза (най-честото валвуларно сърдечно заболяване, характеризиращо се със стесняване на аортната клапа. Това предизвиква сигнификантна обструкция пред лявовентрикуларния кръвен поток и компенсаторна концентрична левокамерна хипертрофия): (1) характерен груб систолен шум, най-добре чут по левия стернален ъгъл или сърдечната основа, често ирадииращ към врата; (2) характерните особености на аортната стеноза са: диспнеята при усилие, ангина пекторис, синкопа и сърдечната недостатъчност, но пациентът може да е асимптоматичен до 5-7-ма декада; (3) налична е ляво вентрикуларна хипертрофия.

Хронична митрална регургитация (най-често е следствие от ревматично сърдечно заболяване и често съпътстваща митрална стеноза. Миксоматозните дегенеративни промени в митралната клапа е най-честата причина за хроничната тежкостепенна митрална регургитация): (1) хипердинамични апикални сърдечни удари; (2) холосистолен апикален шум, който ирадиира най-често към лявата аксила и понякога може да ирадиира към сърдечната основа.

Инфундибуларна пулмонална стеноза (предизвиква се от мускуларна или фиброзна обструкция): (1) диспнея и синкоп; (2) проминентна югуларна „а” вълна; (3) средно систолен шум по левия стернален ръб; (4) признаци на дясно вентрикуларна недостатъчност.

Вентрикуларен септален дефект (почти винаги е конгенитален): (1) диспнея и повишена обща уморяемост; (2) хипердинамични апикални удари и трил по долната лява граница на средностерналната линия; (3) холосистолен шум с S3 и широк Р2.

Констриктивен перикардит (инфламаторно или инфекциозно заболяване на перикардния сак, което може да е остро или хронично): (1) фиброзни белези по перикарда; (2) за разлика от рестриктивната кардиомиопатия, която засяга диспропорционално левокамерното пълнене, констриктивния перикардит засяга двата вентрикула еднакво; (3) перикардно «чукане», което най-често се чува на сърдечния връх по време на диастола.

Не пропускайте следното

Пулмоналния емболизъм или инсулта подсказват образуване на тромби в сърдечните камери. Тромбите могат да се образуват както в предсърдията така и в камерите при дилатативната кардиомиопатия.

Хипертрофичната кардиомиопатия и левовентрикуларната дисплазия трябва да бъдат обсъдени в диференциалната диагноза на всеки синкоп и при млади хора със сърдечен арест.

Систолния шум на изтласкване може да не е проминентен в покой и за да се долови трябва пациентът да извърши някоя от пробите на Валсава.

Лечение

 Терапевтичните цели са следните:

ü Премахване на комплициращите фактори

ü Забавяне прогресията на болестта

ü Предотвратяване на неочакваната сърдечна смърт

Лечение на дилатативната кардиомиопатия

 Лечението се състои в купиране на сърдечната недостатъчност, но тук терапията запозва с вазодилататори (хидралазин/изосорбид динитрат) плюс диуретици.

 Дигаталиса е ефективен и за контролиране на сърдечната честота, увеличава и фракцията на изтласкване и физакалният капацитет.

 Бета блокерите (карведилол или метопролол) също могат да бъдат от полза, ако няма противопоказания за приложението им.

 Оралната антикоагулация се прилага при пациенти с мурални тромби или при такива с фракция на изтласкване под 30%.

 Приложението на антиаритмици не е довело да намаляне на смъртността. Имплантирането на автоматичен кардиовертер дефибрилатор е удачен избор при пациенти с рецидивиращи синкопи или симптоматична вентрикуларна тахикардия.

 Сърдечната трансплантация е финална терапевтична мярка, която води до увеличаване на преживяемостта.

 Перипартиум кардиомиопатията е противопоказание за следващи бременности.

Лечение на хипертрофичната кардиомиопатия

 Множеството пациенти имат нормална продължителност на живота и голяма част от тях не се нуждаят от агресивна терапия. Трябва да се избягват стресовите физически натоварвания и интензивна спортна активност.

 Приложението на бета блокери подобрява ангиналната исмптоматика, диспнеята и намаля честотата на синкопите. При противопоказания за приложението им може да се приложи Верапамил в доза до 480 мг дневно.

 Приложението на дигоксин при това заболяване трябва да се избягва, а диуретиците да се ползват много внимателно.

 Около 5% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия развиват левокамерна дилатация и систолна дисфункция, тяхната етрапия е същата както при пациенти с дилататаивна кардиомиопатия.

 Еднокардитна профилактика се препоръчва при пациенти с обструкция на кръвния ток пред лявата камера.

 Винтрикуларната септална миотомия е запазена за пациенти със сърдечна недостатъчност ІІІ-ІV ф.к.,които са рефракторни към лекарствената терапия. Над 70% от пациентите имат подобрение в следващите 5 години.

 Инфузията с алкохол в главното разклонеие на лявата коронарна артерия се ползва все по рядко по света.

Лечение на рестриктивната кардиомиопатия

 Няма специфично лечение за рестриктивната кардиомиопатия, терапия от първи ред и ползването на диуретици с цел намаляне на конгестията.

 Хипереозинофилният синдром (ендокардит на Льофлер) може да се повлияе от приложение на стероиди и хидроксиурея.

 При пациенти с хемохроматоза флеботомията или хелацията с Дезфериоксамин е от полза и трябва да започне преди да са се развили необратими органни поражения.

 Аритиите и синкопа се развират често при пациенти със сърдечно заангажиране при саркоидоза. Антиаритмиците и тук са от полза, при все че при някои пациенти аритмиите са повлияват дорбе от приложението на кортикостероиди.

 Чернодробната трансплантация е от терапевтична полза при пациенитте с фамилна амилоидоза. Ако е налична исърдечна недостатъчност при тези пациенти сърдечната трансплантация трябва да се извърши преди чернодробната.