Валвуларни сърдечни заболявания

Общ погледа върху патологията

Аускултация

На практика без използването на специализирана апаратура ние чуваме или систолен или диастолен шум.

Систолни са шумовете при: митрална регургитация, трикоспидална регургитация, аортна стеноза и хипертрофична обструктивна кардиомиопатия.

Диастолни са шумовете при аортна инзуфициенция и митрална стеноза.

Трябва да се определи локализацията на шума, както и да се помъчим да определим продължителността му.

Митрална регургитация

ü Високочестотен, холосистолен шум с пунктум максимум на сърдечният връх

ü Ирадиира към аксилата или към базата (ако се касае за пролапс на задното платно). Не ирадиира ъм врата

ü Може да бъде чут в края на систолата ако се касае за пролапс на митралната клапа или дисфункция на папиларен мускул (исхемия), може да е холосистолен ако се касае за тежкостепенна митрална регургитация

ü Средно систолен клик след първи сърдечен тон при пролапс на митрална клапа (може да имитира разцепен първи сърдечен тон)

ü При тежкостепенна митрална регургитация, при остра такава или при митрална региргитация с тежкостепенна лево вентрикуларна дисфункция систолния шум може да е мек или да липсва напълно (поради намален левокамерен градиент) или да има тенденция да е ранно систолен

Митрална стеноза

ü Нискочестотен диастолен шум с пунктум максимум в обалстта на сърдечният връх, ако е холосистолен това подсказва тежкостепенна митрална стеноза

ü Натоварен първи сърдечен тон, мек втори сърдечен тон или тон на митрално отваряне се чуват при тежкостепенна митрална стеноза

Аортна стеноза

ü Груб систолен шум с кресчендо-дескресчендо характер най-добре чут в аускултаторното място на аортната клапа

ü Ирадиира към каротидите

ü Признаци на тежкостепенна аортна стеноза:

o Силно отстлабен втори сърдечен тон

o Пулсус парвус (пролонгиран) и пулсус тардус (забавен) установени при палпация на каротидните артерии

o Систолния шум има максимален интензитет в края на систолата и е пролонгиран

Аортна инзуфициенция

ü Диастолен шум чат най-добре в аускултаторното място на аортната клапа, коийто се чува най-добре при изправяне на пациентът

ü Отслабени първи и втори сърдечен тон

ü Продължителността на шума корелира правопропорционално с тежестта на аортната инзуфициенция и ако тя е тежка е пандиастолен. Обаче при остра аортна инзуфициенция или при тежкостепенна декомпенсация на лявата камера шума може да е мек и къс

ü Голяма разлика между систолното и диастолното кръвно налягане се наблюдава при хронична тежкостепенна аортна инзуфициенция, този феномен може да не са наблюдава при остра аортна инзуфициенция, когато ударния обем е редуциран

Трикуспидална регургитация

ü Чува се холосистолен шум в аускултаторната област на трикуспидалната клапа, който може да ирадиира към апекса при тежкостепенна дилатация на дясната камера

ü Шума променя своята интензивност при вдишването (признак на Карвало)

ü Шума се асоциира чест с чернодробна пулсираща хепатомегалия и голяма V вълна на югуларния венозен пулс

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия

ü Груб средно систолен шум с кресчендо дескресчендо характер (подобен на този при аортна стеноза), но с пунктум максимум по левия стернален ръб

ü Няма ирадиация към каротидите (за разлика от този при аортната стеноза) или съм сърдечният връх

ü Каротидният пулс е бисфериенс

ü Обикновено се асоциира с други чумове, които могат да се чуят на сърдечният връх: напр.шум на митрална регургитация

ü Мерките на Валсава или приема на нитрати го усилват като честота

Ревматизъм

Общи данни за болестта

 Касае се за забавено последствие от инфекция на горния респираторен тракт причинена от група А стрептококи, което се развива 2-3 седмици след инфекцията и се характеризира с несупуративни възпалителни лезии заангажиращи предимно сърцето, субкутанната тъкан и централната нервна система. Различаваме следните форми на болестта:

ü Остра

ü Фебрилна

ü Самолимитираща се

Ако се засегнат сърдечните клапи измененията са бавнопрогресиращи и най-често водят до развитие на сърдечна недостатъчност и смърт.

Клиинчната презентация е много вариабилна и включва кардит, хорея на Сиденхам, мигриращ полиартрит, еритема маргинатум и развитие на субкутанни възли. Първоначалното лечение включва ерадикация на стрептококовата инфекция, редукция на възпалението и лечение на сърдечната недостатъчност ако е налична. Профилактика срещу група А стрептококовата инфекция е необходимо да бъде извършвана в продължение на 5 последователни години.

Етиология и патогенеза

 Фарингит или бронхит причинен от група А стрептококи, не се наблюдава след кожна стрептококова инфекция.

 Въглехидратната компонента в стената на група А стрептококи е сходна с гликопротеините намиращи се в човешките сърдечни клапи (антигенна мимикрия). След първоначалната инфекция се развива автоимунна реакция, като антителата срещу антигените намиращи се в стената на стрептококите взаимодействат с гликопротеините и в сърдечните клапи. Авноимунната реакция засяга различни таргетни органи: едни от антителата атакуват миокардните сарколеми и се развива кардит, другите антитела атакуват нервните ядра в каудатните нуклеуси и се развива хореята.

Предразполагащи фактори

ü Чести фарингити

ü Положителна фамилна анамнеза за прекаран ревматизъм

Епидемиология

 Средната честота на патологията е 18 случая на 100 деца на възраст между 5 и 17 години, като честотата на болестта е по висока в развиващите се страни и ниска в Западния свят. Пиковата честота на болестта се наблюдава през пролетта. По засегнати са момичетата.

Клинично представяне

 Неспецифичните симптоми включват:

ü Треска

ü Болезнени стави

ü Абдоминална болка, понякога тежкостепенна

ü Обща слабост

ü Повишена уморяемост

Специфичните симптоми включват:

ü Мигриращ полиартрит

ü Прескачане на сърцето или палпитации

ü Гръдна болка

ü Диспнея

ü Червени петна по кожата с централен участък съдържащ нормална кожа

ü Бързи неконтролирани движения на мускулите на лицето и/или крайниците

Признаци на болестта (големи манифестации или големи критерии):

ü Кардит (наблюдава се в около 65% от пациентите):

o Когато е наличен се манифестира рано в хода на болестта

o Проявява се и чрез новопоявил се шум на аортна или митрална недостатъчност

o Типична е митралната регургитация

o Аортната регургитация се наблюдава по рядко

o Кардиомегалия

o Конгеситвна сърдечна недостатъчност, наблюдавана при малки деца

ü Мигриращ полиартрит (наблюдава се в около 75% от пациентите):

o Засяга големите стави по крайниците

o Ставите са силно болезнени, топли и подути, движенията им са ограничени

o Мигриращият полиартрит изчезва след около 4 седмици

ü Хорея на Сиденхам (наблюдава се при около 5-10% от пациентите):

o Бързи неконтролирани движения на лицето и/или крайниците

o Неконтролираните движения не се наблюдават по време на сън

o Развиват се в края на болестта, когато другите признаци са изчезнали

o Атаката продължава 2-4 месеца

ü Субкутанни възли (наблюдават се при около 10% от пациентите):

o Фини, болезнени възли локализирани по китката, Ахолесовото съхожилие, колената и лакетните стави

o Нодулите почти винаги се развиват едновременно с появата на кардита

o Персистират 1-2 седмици

ü Еритема маргинатум (наблюдава се при около 5% от пациентите):

o Несърбящи, неболезнени кожни ерупции

o Еритематозни плоски кожни образувания локализирани най-често по тялото и проксималната част на крайницитие

o В центъра на образуванията има нормална кожа

o Лезиите имат живот от минути до часове, рядко персистират седмици или месеци

Признаци на болестта (малки манифестации или минорни критерии):

ü Артралгия

ü Треска

ü Повишено СУЕ и нива на С реактивен протеин

ü Пролонгиран Р-R интервал на кардиограмата

ü Левкоцитоза

Диагноситчно решение

 За да се постави диагнозата ревматично сърдечно заболяване трябва да са налични 2 големи критерия или един голям и 2 малки критерия.

Диференциална диагноза

Бактериален ендокардит

 Главните особености на бактериалният ендокардит са следните: (1) често се засяга ендокарда на сърдечните клапи; (2) неочаквано начало с вискока температура и системна токсичност; (3) новопоявил се сърдечен шум на фона на хиперпирексията. Трябва да се има предвид, че ендокардита може да комплицира прежде съществуващо ревматично сърдечно заболяване.

Вирусен миокардит

 Обикновено се развива около 2 седмици следвирусна инфекция. Може да се представи с гръдна болка (в 35% от случаите), хиперпирексия (20%) и ритъмно проводни нарушения и/или сърдечна недостатъчност, която в изолирани случаи може да е фулминантна.

Системен лупес еритематодес

 Засегнати са предимно жени в детеродна възраст. Артралгия в 90% от случаите. Може да бъде засегнат всеки орган в тялото. Общите манифестации включват: треска, повишена обща уморяемост, пиперодообразен червен обрив по лицето (рядка находка), анемия, кардиопулмонална симптоматика (плеврит, перикардит, миокардит, ендокардит), нефрит, перитонит и/или отпадна неврологична симптоматика.

Серумна болест

 Серумната болест се развива 6-21 дни след инжектиране на чуждпротеин или серум в тялото на пациентът. Най-често се проявява с: артралгии, треска, лимфаденопатия и кожни ерупции. Възможно е да има гръдна болка и диспнея. Има подуване и болка на мястото на инжектиране.

Ревматоиден артрит

 Характеризира се чрез перманентен възпалителен синовит, засягащ малките стави на крайниците (за разлика от ревматизма, който засяга предимно големите стави), пациентите са предимно жени на възраст 40-50 години, има ранна сутришна скованост и артрит засягащ най-малко 3 стави, субкутанни възли и понягока кожни зачервявания.

Инфекциозен артрит

 Най-често се манифестира като моноартрит на голяма става, която е подута, зачервена и с ограничени движения. Предразполагащите фактори включват: имуносупресия, алкохолизъм, наркомании (интравенозна употреба на наркотици) и предишна ставна увреда.

Лабораторни изследвания

 Бързантигенен тест: ползва се като скрининг за група А стрептококова инфекция.

 Гърлена намазка: полезно изследвани във всички клучаи когато се предполага инфекция с група А стрептококи.

 Серологичен антитяло тест: това изследване се ползва когато горните две изследвания са негативни: най-често се изследва антистрептолизинов титър 0, но се ползва и антихиалуронидазен титър и антидиназен В титър. Трябва да се има предвид, че при около 20% от пациентите страдащи от ревматизъм, когато теста е взет около 2 месеца след гърмената инфекция стойностите са гранични или ински, но когато са взети 3 последователни кръвни проби поне 1 от тях показва повишен титър на антителата. Антистрептолизинови титър над 250 Тод единици се обсъжда като абнормален, антиденаза В титъра се обсъжда като анормален ако е над 120 Тод единици, а антихиалуронидазния титър е абнормален когато е над 1:256 единици.

 Остро фазови реактанти: СУЕ и С-реактивен протеин.

 Обзорна графия на сърце и бял дроб: показва кардиомегалия и/или белодробен застой. Могат да се видут също така Керли В линии, повишена пулмонална васкулатура и плеврален излив.

 Ехокардиография: може да потвърди сърдечното заангажиране. Валвуларната регургитация е най-честата ехокардиографска находка, може също така да се установи изтъняване на клапните платна и/или ограничение на движенията им, могат също така да се видут фокални валвуларни възли и/или глобална или локална миокардна дисфункция.

 Електрокардиография: може да покаже данни за перикардит или пролонгиран P-R интервал.

Лечение

Терапевтични цели:

ü Редуциране на конституционалните симптоми

ü Мониторинг на сърдечната функция

ü Продължителна профилактика на ревматизма

Трябва да се има предвид, челечението със салицилати и/или кортикостероиди не предотвратява развието на събсеквентно ревматично сърдечно заболяване !

Сумаризация на терапиите

ü Пеницилин: 10 дневен терапевтичен курс се препоръчва за всички пациенти с остра ревматична треска, независимо от това,че гърлената култура може да е отрицателна. След това лечение се налага дългогодишна профилактика на ревматизма с пеницилин. Веднага след поставянето на диагнозата се прилага Бензацилин пеницилин G в доза 600 000 единици/мускулно за пациенти под 60 кг и 1 200 000 единици/мускулно за пациенти над 60 кг, артернативата е Пеницилин G три пъти по 250 000 единици дневно в продължение на 10 дни за деца и 3 х 500 000 единици дневно за възрастни (също в продължение на 10 дни).

ü Еритромицин: ползва се при алергия към пеницилина. След първоначалния 10 дневен терапевтичен курс се прилага дългогодишна профилактика с Еритромицин. Дозата на Еритромицин естозолат е 20-40 мг/кг приложени 2 до 4 пъти дневно (максимална дневна доза 1грам) в продължение на 10 дни. За дълготрайна профилактика се ползват 250 мг два пъти дневно.

ü Сулфадиазин: не се ползва за лечение на остра ревматична треска, а за дългогодишна профилактика на ревматизма. Дозата е 1 грам дневно приети еднократно за пациенти с телесно тегло над 70 кг. Сулфадиазин е ефикасен за предотвратяване на нови инфекции, но не ерадикира същестуващите в организма група А стрептококи.

ü Аспирин: ползва се при пациенти с леко или средно тежък кардит, както и за овладяване на ставната симптоматика. Ползва се в доза 100 мг/кг/дневно разпределени в 3-4 равнодозови приема в продължение на 1 месеца или докато инволюира инфламаторната активност.

ü Кортикостероиди: полззват се при пациенти с тежък кардит. Дневната доза е 1-2 мг/преднизолон или преднизолонов еквивалент дневно, продължителността на приема е докато изчезнат признаците на възпалението (нормализиране на СУЕ и нивата на С-реактивен протеин). Терапията с кортикостероидите може да продължи дори няколко месеца. Терапията с този клас препарати се преустановява постепенно..

ü Постелен режим се препоръчва на всички пациенти по време на острата фаза на болестта

Острите епизоди инволюират в продължение на 10-12 седмици, но при някои пациенти се наблюдава ревматична активност в продължение на около 6 месеца.

Профилактика на ревматичното заболяване

Първична профилактика

 Първична профилактика на първоначалните атаки на ревматична треска:

ü Тя се постига чрез бърза идентификация на група А бета хемолитичните стрептококови инфекци

ü Пеницилина мускулно или орално (Пеницилин V приложен в доза два пъти по 250 мг) е антибиотик на първи избор

ü Орален Азитромицин има същата ефикасност както Еритромицина

ü Орален цефалоспорин е също така добра алтернатива на пеницилана, ако има алергия към последния

ü Тетрациклините, сулфонамидите и триметоприм-сулфаметоксазол не са подходящ избор за лечение на това заболяване

Вторична профилактика на ревматичната треска (превенция на рекурент атаките)

ü Извършва се предимно чрез мускулно приложение на Бензатидин пеницилин G в доза 1 200 000 единици през 4 седмици (през три седмици при високорисковите пациенти), ако има алергия към пеницилин се ползва Еритромицин в дневна доза 250 мг през 12 часа

ü При ревматична треска без кардит профилактиката продължава 5 последователни години или до навършване на 21 години

ü При ревматична треска с кардит, но без клапно засягане профилактиката продължава 10 години

ü При ревматична треска с кардит и валвуларно сърдечно засягане профилактиката продължава поне 10 години или до навършване на 40 годишна възраст, понякога се налага и доживотна профилактика

ü Ако се налага орална профилактика Пеницилин V е лекарство на първи избор, сулфонамидите са само алтернатива на пеницилина

Клинични перли

ü Не фаворитизирайте ехокардиографските находки при липса на клиника говореща в полза на ревматично заболяване

ü Миокардит или перикардит при липса на валвуларно засягане не е типична находка говореща в полза на налично ревматично сърдечно заболяване

ü Неуспеха от приложението на НСПС за овладяване на наличен артрит налага реизследване на пациентът

Аортна стеноза (АС)

Най-важното при диагностиката на това заболяване

ü Тук има триада от ангина пекторис, синкоп при усилие и диспнея (левовентрикуларна недостатъчност)

ü Систолен шум ирадииращ към каротиса

ü Специфичен каротиден пулс: пулсус тардус & парвус

ü Ехокардиографията показва изтънени аортни платна с намалена подвижност

ü Доплер ехокардиографията дава информация за тежестта на заболяването

Определение

Това е най-честото валвуларно сърдечно заболяване, което се характеризира чрез стесняване на аортната клапа.

Общи данни за болестта

 Състоянието може да бъде придобито или конгенитално, то предизвиква обструкция на изхода на лявата камера с последваща концентрична камерна хипертрофия. Пациентите дълго време могат да бъдат асимптоматични, защото организма компенсира болестта. Първите симптоми могат да се появят между 5-тата и 7-та декада от живота на пациента. След поява на симптоматиката оставени без лечение в рамките на 3 години ще загинат половината пациенти. Нормалната аортна клапа има размери между 3.5 и 4 квадратни сантимерта, когато клапата е напълна отворена и ако систолния градиент между лявата камера и аортата надвиши 50 мм живачен стълб пациентите стават симптоматични. Ако отвора на аортната клапа е над 1 квадратен сантиметър пациентите могат и да са асимптоматични.

 Стенозата на аортната клапа може да се развие на едно или повече от следните 3 нива: (1) валвуларна  АС; (2) суправалвуларна АС и (3) субвалвуларна АС. Най-честият вид АС е валвуларната, която в повечето случаи не е моноетиологична.

 Децата могат да бъдат асимптоматични дори при тежкостепена стеноза.

Статистика

Около 25% от пациентите над 60 годишна възраст и около 35% от пациентите над 70 годишна възраст има ехографски данни за налична АС. Бикусбидалната аортна клапа се наблюдава при около 400 пациенти на 100 000 раждания, като симптомите се проявяват преди 30-тата година от живота на пациента. При конгенителната АС съотношението мъже:жени е 4:1, а при придобитата 3:1.

Етиология

 Конгетиналната АС е най-честата причина за изолираната валвуларна аортна стеноза: (1) Бикуспидална клапа (около 1% от популацията), това е най-честата форма на конгенитално сърдечно заболяване; (2) уникуспидална клапа: това е най-честата форма на АС при пациенти до 12 месечна възраст; (3) алкаптонурия.

 Придобита АС: (1) ревматизъм – прогресираща фиброза на клапата, тук най-често има комбиниран клапен дефект АС плюс аортна регургитация и митрално клапно заболяване, клапните промени се развиват 5-15 години след първата ревматична атака; (2) сенилна дегенеративна калцификация: това е най-честата причина (около 75% от пациентите) за придобитата АС, която се наблюдава при възрастовата група над 60 години; (3) възпалителен васкулит и постинфламаторни състояния; (4) обструктивни вегетации; (5) хомозиготен тип ІІ хиперлипопротеинемия; (6) колагенози (системен лупус еритематодес); (6) охроноза.

Тежест на аортната стеноза

Тежест

Градиент (mm Hg)

Площ на аортната клапа (cm2)

Лека

<25

>1.5

Средна

25-50

1-1.5

Тежка

>50

<1
(или <0.5 cm2/m2)

Критична

>80

<0.7

Хемодинамика

 Пречката пред вентрикуларното изпразване води до увеличение на левовентрикуларното налягане и компенсаторна левовентрикуларна хипертрофия. Това има за последица относителна миокардна исхемия с последващо развитие на ангина, аритмии и сърдечна недостатъчност. Обструкцията пред вентрикуларното изпразване и по силно изразена при физическо усилие.

Асоциирани заболявания

Коронарно артериално заболяване – около 50% от пациентите имат и 2-те заболявания

Бикуспидална клапа плюс коарктация на аортата (синдром на Търнър)

Вентрикуларен септален дефект.

Суправалвуларна стеноза плюс стеноза на клон на пулмоналната артерия.

 Инфекциозен ендокардит: пациентите с конгенитална аортна стеноза имат предразположение към по лесно развитие на ендокардит.

 Калцификация на митралната клапа или митрална регургитация

 Гастоинтестинално кървене поради налична ангиодисплазия или други васкуларни малформации.

 Инсулт: пациентите с аортна стеноза имат 3 пъти по голям риск от развитие на инсулт в сравнение с другите хора.

Клинично представяне

Клинично АС се проявява с комбинацията от класическата триада: ангина пекторис, синкоп при усилие и сърдечна недостатъчност. Финалната проява на болестта е настъпването на внезапна сърдечна смърт, която обаче може да се наблюдава и при 1% от асимптоматицичните пациенти с АС. Тази комбинация обаче не е симултантна, а е разтеглена във времето.

Ангина пекторис: при около половината от пациентите с АС коронарните артери са нормални, ангината се развива поради дисбаланс между миокардната доставка на кислород и кислородните нужди на миокарда, които се обуславят от следните фактори: (1) повишени нужди: тахиракдии, увеличена мускулна маса поради хипертрофия и увеличено стресово напражение на миокардната стена по време на всяка част от сърдечния цикъл; (2) намалена доставка: пролонгирана систола и кратка диастола, високо интрамурално напражение в коронариите по време на систолата, ниско аортно перфузионна напрежение по време на диастолата и високо крайно левовентрикуларно диастолно налягане по време на диастолата, рядко коронарни калцификации.

Синкоп при усилие поради: (1) високо интрамурално налягане при усилие, което предизвиква рефлексна брадикардия и вазодилатация; (2) допълнителни ритъмни нарушения; (3) мускулна вазодилатация, която не се съпровожда с увеличаване на сърдечното изтласкване; (4) развитие на пълен АV блок поради пролиферация на калцифицирания аортен пръстен в горния вентрикуларен септум.

Други симптоми: (1) системни емболи – често церебрални или ретинални (амаврозис фугакс) може да бъде единствен първи презентиращ симптом; (2) инфекциозен ендокардит; (3) внезапна сърдечна смърт – наблюдава се в 7.5% от случаите, по често при малки деца; (4) тежкостепена пулмонална хипертония водеща до десностранна сърдечна недостатъчност (системна венозна хипертония, хепатомегалия с хепатална ангина и трикуспидална недостатъчност); (5) атриални фибрилации; (6) сърдечна недостатъчност – наблюдават се както систолна, така и диастолна сърдечна недостатъчност, при все че в някои учебници пише, че систолната функция е запазена дълго време при АС; диастолната левовентрикуларна слабост се развива поради концентричната хипертрофия на миокарда.

Клинични признаци на болестта

 Прекордиална палпация: установяваме систолен трил, ако АV градиентът е над 50 мм.живачен стълб.

 Пулс: пулсус алтеранс поради левокамерна дисфункция; намален каротиден пулс.

 Аускултация:

ü Класически груб систолен кресчендо-дескресчендо шум по левия стернален ръб, ирадииращ към каротиса (по посока на кръвния ток). При някои пациенти този систолен шум може да изчезне при аускултация въхру стернума и да се появи отново при аускултация върху сърдечния връх, което да ни обърка че чуваме находка характерна за митрална регургитация (феномен на Галивардан)

ü При аортна регургитация – високочестотно диастолично духане чувано най-добре по левия стернален ръб

ü При вдишване разцепване на втория сърдечен тон, при тежка АС силата на втори сърдечен тон намаля, при АV блок намаля силата на първи сърдечен тон

ü Мек или нечуващ се втори аортен тон когато клапата стане неподвижна

ü Често наличен четвърти сърдечен шум

При сърдечна недостатъчност: венозен застой, отоци до аназарка и хепатомегалия.

Диагностични изследвания

ЕКГ

ü Повечето пациенти са в синусов ритъм. Ако се наблюдава предсърдно мъждене трябва да се подозира митрално клапно заболяване или исхемична болест на сърцето

ü Р митрале с предоминиращ неготивен компонент на Р вълната във V1 (поради увеличено крайно диастолно налягане в лявата камера)

ü Признаци на лявекамерна хипертрофия

ü При деца се наблядава инверсия на Т вълната в долните отвеждания, това може да е единствената ЕКГ находка дори при тежкостепенна АС при педиатрични паациенти

ü Ляво патологично отклонение на електрическата сърдечна ос (поради развитие на ляв бедрен хемоблок)

ü Лоша прогресия на R вълната в предните гръдни отвеждания

ü Ляв бедрен блок поради пролиферация на калцифицирания аортен корен в камерния септум – наблюдава се при около 5% от пациентите страдащи от АС

Обзорна рентгенография на бял дроб и сърце

ü Ляво вентрикуларна хипертрофия

ü Калцифицирана аортна клапа

ü Постстенотична дилатация на асцендентната аорта

ü Пулмонална венозна конгестия, интерстициален или алвеоларен оток

Ехокардиография

ü Може да се види бикуспидална клапа

ü Могат да се видят калцификатите по клапата

ü Може да се установи ляво вентрикуларна хипертрофия и да се установи ляво вентрикуларната функция

ü Ако е налична едновременна аортна регургитация може да се установи и митрален клапен дефект

ü Чрез Доплер ехокардиография може да се установи тежестта на стенозата

Сърдечна катетеризация

ü Документира аортния клапен градиент

ü Установява състоянието на ляво вентрикуларната функция

ü Извършва се коронарна ангиография, за да се установи коронарната анатомия

ü Установява се състоянието на аортния корен

Сърдечна компютърна томография

ü Прогресията на АС може да бъде документирана чрез този метод, като може също така да се изчисли количеството депозиран на калций в аортната клапа, но трябва да се има предвид, че няма пряко корелация между количеството отложен калций или тежестта на стенозата

Диференциална диагноза

Високосуспектни за наличие на аортна стеноза са пациентите с: (1) синкоп при усилие; (2) ниска честота на каротиден артериален импулс; (3) забавяне на апикално каротидния или брахиалния радиалния пулс; (4) липса на аортна компонента на 2 сърдечен тон 

Хипертрофична кардиомиопатия (неочаквана сигнификантна хипертрофия на лява камера): интервентрикуларния септум е повече хипертрофирал, заболяването се идентифицира при пациенти на възраст между 30-40 години, при това заболяване може да се чуе систолен шум както и при аортната валвуларна стеноза, но този шум тук е към края на систолата, като има важна ДД особеност: мерките на Валсава водят до увеличаване на шума при хипертрофичната кардиомиопатия, докато при аортната стеноза шума нямаля.

 Дискретна или не субвалвуларна аортна стеноза (конгенитална аномалия поради мембранозна диаграма или поради фиброза): субвалвуларния ринг може да е придружен от конгенитална аортна стеноза; турбулентния флоу предизвиква аортна инсуфициенция, но понякога може да доведе до аортна стеноза; внимателната ехокардиография е диагностикума.

 Митрална регургитация: може да е асимптоматична в продължение на много години или да причини левостранна недостатъчност; пансистоличен шум на апекса, често ирадииращ към аксилата.

Лечение на АС

Фармакологична терапия

 Терапевтични цели:

ü Незабавно клапно заместване, ако се наблюдава синкоп или сърдечна недостатъчност

ü Клапно протезиране при асимптоматични пациенти, при които обаче се наблюдава прогресивна левокамерна хипертрофия или при такива с висок гладиент (нади 80 милиметра)

ü Профилактика на инфекциозния ендокардит, особено при пациенти със сменена клапа

Нужда от спешно действие:

ü Хипотонията при пациенти с аортна стеноза е спешно състояние. Не се прилагат хипотензивни препарати вкл.дуретици, но пациентът се хоспитализира и се насочва към отделението по кардиохирургия

ü Инотпорната терапия с венозно приложени катохоламини е животоспасяваща при хипотонични пациенти с АС

ü Сърдечната недостатъчност изисква лечение в интензивно отделение

Сумаризирана терапия

ü Няма стандартен лекарствен режим при АС, всяка лекарствена терапия трябва да се започва с особено внимание, защото лекарственото предозиране с последващо развитие на хипотония може да бъде фатално за пациентът. При все че симптоматиката може да се контролира до известна степен чрез диуретици и дигиталис това не трябва да е аргумент за отлагане на хирургичната интервенция. При все, че АСЕ инхибиторите удължават живота при пациенти със сърдечна недостатъчност, този клас препарати е противопоказан при пациенти с АС. Същото важи и за другите вазодилататори. Приложението на бета блокери трябва да става с особено внимание и за предпочитане е то да бъде запазено за лечение на остро настъпилата АС

ü Единственото радикално лечение при АС е хирургичното

o Балонна аортна валвулопластика: извършва се чрез перкутанна катетеризация в хода на която се поставя голям балон ретроградно през стенозиралата аортна клапа, после балона се раздува. Метода е по подходящ за педиатрични пациенти където няма калцификация, пре възрастните ефекта е разочароващ. Процедурата не води до регресия на ляво вентрикуларната хипертрофия, трансвалвуларния градиент спада с около 50%. Процедурата също така не намаля смъртността на пациентите, тя е сравнима с тази на пациенти с АС без хирургична интервенция. Важно е да се разбере, че балонната аортна валвулопластика не е артернатива на хирургичното заместване на клапата

o При възрастни пациенти сменянето на аортната клапа се препоръчва стандартно след като пациентът стане симптоматичен. Решението за извършване на операция зависи и от: (1) състоянието на хепаталната и реналната функция; (2) адекватна белодробна функция; (3) телесно тегло на пациентът над 40 килограма; (4) тежестта на коронарното засягане и състоянието на левокамерната функция. Периоперативната смъртност е под 5%. Продължителността на живота на пациентът ще зависи от: (1) тежестта на пулмоналната хипертония; (2) тежестта на левокамерната функция; (3) състоянието на коронарните артерии

ü Промени в начина на живот – трябва да се избягват физическите свръхнатоварвания

Клинични перли

ü Симптоматика при АС се развива когато има 60-70% редукция на аортния клапен отвор

ü Сърдечнен ситолен шум в аускултаторната област на аортната клапа се подсказва при: (1) аортна стеноза и (2) хипертрофична кардиомиопатия

ü Класическия каротиден артериален пулс при АС е редуциран (парвус) и забавен (тардус), докато при АС плюс аортна региргитация или при хипертрофичната кардиомиопатия се наблюдава пулсус бисфериенс (първоначално силна пулсов вълна последвана от второ пулсово издигане – две систолни вълни)

ü Тежкостепенната АС може да е една от причините за увеличени тропонинови нива

ü Признаците на тежкостепенна АС включват: (1) единичен втори тон и (2) гореописаните промени в каротидния артериален пулс

ü При АС първо класически се проявява ангината, после синкопа и накрая сърдечната недостатъчност

ü Клас І индикации за подменяне на аортната клапа включват: (1) тежкостепенна АС; (2) АС с фракция на изтласкване под 50%; (3) наличие на тежкостепенна АС при пациенти, които ще подлежат на коронарен байпас операция или торакална хиругична интервенция

ü  Пулсовият доплер е от полза за локализиране мястото на стенозата

ü Винаги при синкоп развил се при възрастни пациенти трябва да се има предвид и аортната стеноза, при деца най-честите причини за синкоп са: (1) неврокардиогенния синкоп; (2) психиатрично обусловения синкоп и (3) първичните аритмии (дълъг QT интервал и Волф-Паркинсон-Уайт синдрома)

ü Стрес теста е много полезен при асимптоматичните пациенти с АС, но е противопоказен при симптоматични пациенти

ü АС има тенденция към влошаване по време на бременност

Аортна регургитация (АР)

Най-важното при диагностиката на това заболяване

ü След дълъг асимптоматичен период пациентите развиват сърдечна недостатъчност, която се манифестера предимно чрез диспнея  и/или ангина пекторис

ü Широка пулсова разлика асоциирана с периферни признаци на болестта

ü Диастолен дескресчендо шум по чут най-добре левия стернален ръб

ü Лявовентрикуларна дилатация и хипертрофия със запазена сърдечна функция

ü Диагнозата се потвърждава чрез Доплер ехокардиография, аортография, ЯМР или компютърно томографска ангиография

Определение

Заболяването се характеризира с ретроградно навлизане на кръв в лявата камера по време на сърдечната диастола поради непълно затваряне на платната. 

Общи данни за болестта

Проявава се чрез: скъсяване на дишането, обща умора, палпитации, болка в гърдите, ортопнея.

 При острата регургитация пациентът е с тахипнея, тахикардия, периферна вазоконстрикция и цианоза. Сърдечния шум може да е слабо изразен, да се припокрива от признаците на сърдечна недостатъчност или белодробен оток.

 Разширения периферен пулс е характерен за хроничната регургитация, при острата обикновено няма увеличение на пулповото налягане.

 Не трябва да се изпуска инфекциозния ендокардит (повишена температура, тахипнея, общ интоксикиран вид)

 При хроничната регургитация има декресчендо ранен диастоличен шум (чува се най добре когато пациентът е прав и издиша, усилва се от прийомите на Валсава или прием на вазопресори), мек S1 (преждевременно затваряне на митралната клапа при тежко степенна аортна регургитация), апикален диастолен шум на Аустин-Флинт произвеждан от контакта на аортното регургитантно количество камерната стена или митралната клапа, което ги кара да вибрират, ранен систолен шум на сърдечно изтласкване който се чува най-добре по левия стернален ръб, но често и на апекса, признаци на сърдечна недостатъчност тахипнея, S3 галоп, отоци, повишено югуларно налягане), признаци на белодробен оток (хрипове, тахипнея, цианоза), аритмии, промени пулса (признак на Мусет, пулс на Кориган – колапсиращ пулс; капилярни пулсации поднокътно видени), признак на Хил (поплитеалното систолно налягане е по високо от брахиалното систолно налягане с над 40 мм).

Статистика

Лекостепенна АР се наблюдава при 7% от вързарстните, средно тежка при 2.5% и тежкостепенна при 0.3%. По често се наблюдава при възрастни пациенти, началото на поява на симптоматиката зависи от етиологията. Три четвърти от пациентите са мъже. Болестта на Такаяши се наблюдава по често при жени.

Етиология

И тук болестта може да се дължи на конгенитални и придобити причини.

 Конгенитални: (1) бикуспидална клапа; (2) суправалвуларна стеноза; (3) дискретен субвалвуларен фибромускулен пръстен; (4) руптурирал синус на аневризма на Валсава

 Придобити: (1) валвуларни заболявания (ревматизъм, инфекциозен ендокардит, колагенози, синдром на Хърлън и други мускулосахаридози); (2) болести на аортния корен (дисекатция на аортата тип А; артериална хипертония; кистична медиална некроза или синдром на Марфан; остеогенезис имперфекта; гиганско клетъчен артериит; колагенози; сиранегативни артропатии като болест на Бехтерев; псориазис; сифилис; травма).

Тежест на АР

Един от методите за определянето й е използването на пулсов Доплер и в зависимост от това какъв е % на регургитантната фракция (РФ) различаваме: (1) лека АР – РФ под 20%; (2) средно изразена – РФ 20 до 35%; (3) средно тежко изразена – РФ 36 до 50% и (4) тежкостепенна – РФ над 50%. 

Хемодинамика

 АР предизвиква обемно натоварване на лявата камера по време на диастола, като камерата се пълни по два начина: (1) ретроградно от предсърдието и (2) антеградно от слабата аортна клапа. Патофизиологита зависи от това дали АР е остро настъпила или хлонична. Тук ще бъде разгледана само патофизиологията на хроничната АР, за острата ще бъде споменато в последната глава на книгата „Спешни състояния в кардиологията“.

 Хроничната АР предизвиква постепенно обемно претоварване на лявата камера, което има за последствие развитие на серия от компенсаторни механизми вкл.увеличаване обема на лявата камера и екцентрична хипертрофия, която намаля левокамериня обем. Дилатацията на лявата камера се развива поради удължаване на миокардните фибри, както и камерно ремоделиране. По време на ранната фаза на хроничната АР фракцията на изтласкване на лявата камера остава нормална и дори леко се увеличава поради увеличеното преднатоварване и механизма на Франк – Старлинг. Пациентите са асимптоматични през този период. С прогресията на АР фракцията на изтласкване намаля до нормалната или до субнормални нива. Левокамерния краен систолен обем се увеличава и е чувствителен индикатор за тежестта на миокардната дисфункция. След като лявата камера достигне максималният си обем крайтото диастолно налягане се увеличава и пациентът става симптоматичен, появява се повишена обща уморяемост и диспнея. Повишеното ляво предсърдно крайно диастолно налягане също така намаля коронарния перфузионен градиент предизвиквайки субендокардна и миокардна исхемия,некроза и апоптоза. Постепенно лявата камера постепенно се трансформира от елисовидна до кълбовидна конфигурация.

Клинично представяне

 То е подобно на това при АС, но синкопа и ангината се наблюдават много по рядко. За разлика от АС, АР е добре толерирана лезия, ако се развият постепенно компенсаторните механизми на организма. Обаче острата АР бързо води до развитие на левостранна сърдечна недостатъчност.

 Пациентите дълго време са асимптоматични, след това се появяват обща умора, диспнея (еквивалент на сърдечна недостатъчност при това заболяване) и гръдна болка.

Клинични признаци на болестта

При хроничната регургитация има декресчендо ранен диастоличен шум (чува се най добре когато пациентът е прав и издиша, усилва се от прийомите на Валсава или прием на вазопресори), мек S1 (преждевременно затваряне на митралната клапа при тежко степенна аортна регургитация), апикален диастолен шум на Аустин-Флинт произвеждан от контакта на аортното регургитантно количество камерната стена или митралната клапа, което ги кара да вибрират, ранен систолен шум на сърдечно изтласкване който се чува най-добре по левия стернален ръб, но често и на апекса, признаци на сърдечна недостатъчност тахипнея, S3 галоп, отоци, повишено югуларно налягане), признаци на белодробен оток (хрипове, тахипнея, цианоза), аритмии, промени пулса (признак на Мусет, пулс на Кориган – колапсиращ пулс; капилярни пулсации поднокътно видени), признак на Хил (поплитеалното систолно налягане е по високо от брахиалното систолно налягане с над 40 мм)

Диагностични изследвания

ЕКГ

 Лявовентрикуларна хипертрофия с белези на диастолно обременяване (дълбоки Q вълни в антеролатералните отвеждания). Наблюдават се и ST депресии, както и инверсия на Т вълните.

Ехокардиография

 Може да покаже следното:

ü Стрес теста може да установи лявовентрикуларна дисфункция

ü Установяват се размерите на лявата камера, както и фракцията на изтласкване

ü Изтаняване на аортната клапа, възможни вегетации при инфекциозен ендокардит

ü Диастолно обременяване на митралната клапа

ü Преждевременно затваряне на митралната клапа

Обзорна графия на бял дроб и сърце

ü Калцификация на аортния корен (не се наблюдава често при АР)

ü Голяма лява камера

ü Асцендиращата аорта може да бъде дилатирана или аневризмална (например при синдром на Марфан и сифилис)

ü Калцификации по асцендиращата аорта (при сифилис)

ü Признаци на белодробна венозна конгестия или белодробен оток

Сърдечна катетеризация

ü Може да покаже прецизно степента на регургитацията

ü Може да се визуализира анатомията на аортния корен и да се диагностицират различни малформации

ü Може да установи степента на ляво вентрикуларната функция, при тежка регургитация крайното диастолно налягане в лявата камера е същото като аортното крайно дистолно налягане

ü Да провери състоянието на коронарните съдове

ü Да диагностицира допълнителни клапни заболявания на сърцето

Ядрено магните разонанс

Налични са 3 подхода: (1) спирално ехо визуализация: дова оттличен подход при визуализацията кардиалната морфология и състоянието на аортния корен, обаче визуализацията на аортната клапа е лоша; (2) градиент ехо визуализация и (3) фазова визуализация. Регургитантата фракция при ЯМР се изчислява като се сравнява левия и десния вентрикуларен обем, както и обемите на изтласкване. Използването на АМР е отличен метод за установяване тежестта на АР.

Стрес тест

 При пациенти с неадукватна ехокардиограма, радионуклеидното образно стрес тестово изследване може да се ползва за установяване на лево вентрикуларния размер и функция, но КТ и ЯМР дават по добра информация.

Диференциална диагноза

 Регургитация на пулмоналната клапа: декресчендо диастолен шум на Грахам – Стил по левия стернален ръб или аускултаторната област на пулмонарната клапа, шума се увеличава с вдишването, силен Р2, признаци за обременяване на дясната камера, увеличено югуларно венозно налягане.

 Митрална стеноза: почти винаги има анамнеза за ревматизъм, повечето пациенти са жени (развива се 20-тина години след края на острите ревматични епизоди), признаци на белодробен оток след физическо натоварване, шум в основата на сърцето с пресистолна акцентуация с началото на артериална систола, периферна или централна цианоза, при напреднала митрална стеноза – фациес митралис, наличието на югуларни вълни подсказва наличието на вторична белодробна хипертония, често предсърдно мъждене/трептене.

 Трикуспидална стеноза: често се среща в комбинация с митрална стеноза или митрална регургитация. Често има данни за белодробна конгестия. Данни за десностранна сърдечна недостатъчност: хепатомегалия, асцит, отоци, разширени югуларни вени с големи пулсационни вълни, признак на Карвало (ниско степенен диастолен шум по левия стернален ръб, увеличаващ се с вдишването и намалящ при издишването или прийомите на Валсава.

 Трябва да може да се разпознае острата регургитация.

 Ако има окуларни симптоми, дълги пръсти > синдрома на Марфан е твърде вероятен.

 Данни за артрит, псориазис > системен лупус ?

 Положителна фамилна анамнеза за ставна халтавост > колагенозата е вероятна

 Положителна фамилна анамнеза за аневризмално заболяване + повишена кожна еластичност > синдром на Далноз ? (проверете за анемия също)

 Положителна анамнеза за безразборни сексуални контакти – проверка за сифилис.

Лечение на хроничната АР

 Цел на терапията при хроничната аортна регургитация: (1) да се оптимизира кардиоваскуларната кондиция; (2) да се лекуват причините (хипертония, ендокардит); (3) да се мониторира подходящото време за хирургична интервенция; (4) да се прави профилактика на бактериалния ендокардит

 Аортната региргитация се влошава най-често от епизоди на инфекциозен ендокардит или аортна дисекация, които водят до тежка левостранна сърдечна недостатъчност или субакутна нейна прогресия за период дори от месеци, като тази прогресия може да се манифестира и под формата на пулмонален оток; хирургичната подмяна на клапата е показана дори по време на активна инфекция. До извършването на операцията пациентът се стабилизира чрез вазодилататори.

 При нужда от спешно действие: (1) ако има признаци на ендокардит взема се хемокултура и се започва емпирична антибиотична терапия дори резултатите от тази хемокултура да са негативни; (2) ако се подозира аортна десекация се започва вазодилалаторна терапия с натриев нитропрусид и бета блокада преди да са направени и/или завършени образните изследвания; вазодилататорната терапия самостоятелно може да увеличи фракцията на изтласкване и да влоши състоянието на пациента, ако не е придружена от терапия за намаляне на сърдечния контрактилитет; (3) ако по време на терапия по повод остра АР се наблюдава влошаване на пациента – операция по спешност; (4) острата и субострата сърдечна недостатъчност изискват съответната терапия.

 По време на терапията на пациент с лека или следно изразена хронична АР трябва да се наблюдава пациентът, за поява на симптоми показващи влошаване на лявокамерната функция, което е основание за извършване на хирургична интервенция

 Субективното съобщение на пациентите, че физическият им капацитет след проведената терапия се подобрява често е нереалистичен критерии, годишните тестове за физическо натоварване обаче трябва да се провеждат регулярно. Най-добрия добрия обективен вариант за проследяване състоянието на пациента си остава ехо кардиографията и доплерехографското изследване.

 Пациентът трябва да се насочва към хирургична подмяна на клапата преди да настъпят иреверзибелни промени в сърцето.

 Хроничната АР има дълга натурална история, но прогнозата без хирургична операция е песима, когато симптомите се проявят. Оставен само на медикаментозна терапия смъртността е над 20% годишно.

 Поради това, че АР предизвиква както обемно така и след натоварващо увеличаване на лявокамерната функция, диуретици (по голяма диуреза се получава от продължителна инфузия на бримкови диуретици отколкото при употреба на болус), вазодилататори като хидралазин (10 мг 4 пъти дневно, МДД е 300 мг), като дозовото увеличение става постепенно през седмица. Увеличава фракцията на изтласкване при АР. Може да предизвика клинична картина подобна на системен лупус често с гломерулонефрит, кардиалната стимулация от препарата може да предизвика исхемични кризи, а също така може да предизвика ортостатична хипотония), нифедипин (10-20 мг 3 пъти дневно, рядко дневни дози от и над 120 мг. Подобряват хемодинамиката и намалят нуждата от клапно протезиране. Не се ползват в първите 2 седмици след МИ – ползват се след лимитиране на мъртвата маса - и при остра АР) и АСЕ инхибитори (регресират също така масата на лявата камера)  се предписват, за да се редуцира тежестта на регургитацията, както и за профилактично лечение при асимптоматични пациенти, с идеята да се отложи за неопределено време настъпването на симптомите на заболяването респ.операцията.

 Повечето клиницисти предписват АСЕ инхибитори ако систолния обем на лявата камера е над 5 ст, установено ехокардиографски.

 Терапията с бета блокери също може да забави аортната дилатация дори при синдром на Марфан чрез намаляне сърдечната честота, при все че чисто теоретично се увеличава диастолното време и количеството на аортната регургитация за 1 сърдечен удар.

 Показания за хирургична операция са: (1) EF < 55%; (2) LV енд систолен размер > 5 ст; (3) размер на аортния корен при пациенти със синдром на Марфан 5 ст или 5.5 ст.при пациенти без синдром на Марфан; (4) асимптоматични пациенти с енд систолен размер на лявата камера над 5.5 ст и енд диастолен размер на същата над 7.5 ст

Предоперативни предиктори за лош изход от операцията са: (1) LVESD > 55 mm; (2) LVEF < 0.50; (3) NYHA CHF class III, IV; (4) продължителност на симптомите на сърдечна недостатъчност повече от 12 месеца

Избора на клапа зависи от възрастта на пациенти и съвместимостта му с варфариновата антикоагулация.

След операцията годишната смъртност от АР спада на 3-5% годишно.

Пациентите се съветват да ползват безсолна храна.

Клинични перли

ü Основните начални симптоми при АР са диспнеята и повишената обща уморяемост, понякога макар и рядко може да се наблюдава и ангина пекторис поради намаляне на диастолното аортно налягане, което намаля и диастолното налягане в коронариите

ü Физикалните находки при АР включват: широка разлика между систолното и диастолното кръвно налягане например (190/65 мм живачен стълб); палпируем ляво вентрикуларен апикален удар, който е изместен наляво; диастолен шум чут най-добре в аускултаторната облсат на аортната клапа и по левия стернален ръб (ако пациентът е в легналя ляво положение) и нискочестотен диастолен шум в областта на сърдечния апекс (шум на Аустин Флинт)

ü Широка разлика между систолното и диастолното кръвно налягане обаче може да има и при всички хиперкинетични сърдечни състояния: анемия, тиреотиксикоза, треска, бременност, чернодробна цироза, болест на Паджет, артериовенозни фистули, персистиращ дустус артериозус и повишено общо безпокойство

ü Типичните аускултаторни находки при АР вклюючват 3 сърдечни шума: 2 диастолни и 1 систолен: първия диастолен шум се чува най-добре в точката на Ерб, втория в областта на сърдечния апекс (шум на Аустин флинт и индикира налична митрална стеноза), а систолния шум при АР е индикатор за тежкостепенна регургитация комплицирана с аортна стеноза. Митралната стеноза се чува най-добре в областта на сърдечният апек, докато при АР се чува най-добре по левия стернален ръб

ü Приложението на аортен контрапулсатор е противопоказано при наличие на аортна стеноза или АР

ü Най-честото кардиологично усложнение на серонегативните спондилоартропатии е АР

ü Установяването на шум на АР при пациенти с тежкостепенна гръдна болка е високосугестивно за налична аортна дисекация

Митрална стеноза (МС)

Най-важното при диагностиката на това заболяване

ü Диспнея при усилие, ортопнея, пароксизмална нощна диспнея или повишена обща уморяемост (в късните стадии)

ü Чува се тон на отваряне на итралната клапа, натоварен първи сърдечен тон, диастолен шум, при развитие на пулмонална хипертония се чува натоварен Р2

ü На ЕКГ: Р митрале или предсърдно мъждене; деснокамерна вентрикуларна хипертрофия в късните стадии

ü На обзорната графия на бял дроб и сърце: увеличено ляво пердсърдие и нормална лява камера

ü Изтъняване на митралните платна и ограничаване на движението се установява при ехокардиография

ü Увеличено трансмитрален клапен градиент се установява чрез Доплер ехокардиографията

Определение

Митралната стеноза (МС) представлява стеснение на митралната клапа, предизвикващо обструкция на кръвта към левия вентрикул по време на диастола. Латентния период на болестта може да е между 20 и 40 години. Клинично може да се проява с атриални фибрилации и системен емболизъм.

Статистика

Най-често пациентите са на възраст между 40 и 60 години, съотношението мъже: жени е 2:1. В развитите страни честотата е 1:100 000, докато в развиващите се страни до 100-150:100 000 души. 10 годишната преживяемост за асимптоматичните пациенти е 80%, за пациентите със средно изразени симптоми 60%, а за пациентите със сърдечна недостатъчност 15%.

Етиология

Най-честата причина за МС е ревматизма (синдром на Лутенбахер: МС плюс атриален сиптален дефект). По редките причини са: (1) конгенитално; (2) карциноид; (3) системен лупус; (4) ревматоиден артрит; (5) левопредсърдна миксома

Тежест на МС

 

Ле>ка

Средна

Тежка

Главен градиент

< 5 mm Hg

5-10 mm Hg

>10 mm Hg

Пулмонално налягане (систолично)

<30 mm Hg

30-50 mm Hg

>50 mm Hg

Клапен отвор

>1.5 cm2

1-1.5 cm2

<1cm2

 

Хемодинамика

 Нормалният отвор на митралната клапа е 5-6 кв.сантиметра. Пациентите стават симптоматични когато отвора се редуцира до и под 2 кв.сантиметра. Левопредсърдното налягане нараства над 25 милиметра когато отвора има размери под 1 кв.сантиметър (критична МС). За да се поддържа нормално сърдечно изтласкване се развива повишено лявопредсърдно налягане и хипертрофия на същото. Ретроградно се повишават: пулмоналното венозно налягане, пулмоналното артериално налягане и налягането в дясната сърдечна половина. Повишаването на пулмоналното белодробно налягане може да доведе до развитие на белодробен оток. Противодействащите механизми срещу развитието на белодробен оток са: (1) изтъняване на капиляраната и арвеоларната стена и (2) пулмонална артериална вазоконстрикция, която води до релатевна пулмонална хипертония. Пулмоналната хипертония води до развитие на дясновентрикуларна хипертрофия, дилатация и недостатъчност. Деснокамерната дилатация води до трикуспидална регургитация.

 Група А (обикновено тип 12) стрептококи имат мембранни антигени, които взаимодействат кръстосано със структурните гликопротеини на сърдечните клапи. В резултат на това взаимодействие се образуват много малки възли по края на клапния пръстен съставени от макрофаги и фибробласти, чието развитие постепенно води до стесняване на клапния отвор. Стенозата се развива на 3 нива: (1) клапната комисура; (2) платната, които изтъняват и евентуално калцифицират и (3) хордите, които стават тънки и по къси.

 От друга страна острата ревматична треска може да доведе до развитие на панкардит, който да заангажира еднокарда, микорада и перикарда. Телцата на Ашоф в миокарда са специфични за това, че пациентът е прекарал ревматичен кардит.

Асоциирани заболявания

Митрална регургитация – около 40% от пациентите с ревматично сърдечно заболяване имат комбинирана митрална стеноза и недостатъчност

Атриален септален дефект (синдром на Лутембархер)

Малигнен карциноид

Ревматоиден артрит

Системен лупус

Амилоидоза

Клинично представяне

 Субективно МС се манифестира 15-20 години след острата ревматична атака и прогресира бързо в продължение на 3-4 години. Първоначалната проява е или сърдечна недостатъчост или предсърдно мъждене.

ü Диспнея при усилие: ортопнея и пароксизмално нощтна диспнея. Повишеното левопредсърдно налягане се трансмитира ретроградно до пулмоналните вени, развива се вторична пулмонална хипертония. Белодробният оток може да се преципитира от: (1) бременност; (2) развитие на наконтролирано предсърно мъждене; (3) физически упражнения; (4) белодробна инфекция; (5) емоционален стрес или (6) анестезия

ü Повишена обща уморяемост се развива поради ниска фракция на левокамерно изтласкване, допълнително предсърдното мъжедене намаля фракцията на изтласкване с 15-20%

ü Хемоптиза може да се наблюдава поради: (1) руптура на бронхиална вена и обикновено не е живото застрашаващо това е т.нар.пулмонална апоплексия; (2) руптура на алвеоларната капилярна стена; (3) пулмонален инфаркт

ü Системни емболи се наблюдават при 20-30% от пациентите. Хералд на системния тромбоемболизъм може да бъде образуване на локален тромб в лявото предсърдие; чести освен мозъчните са мезентериалните и илеофеморалните тромби

ü Хроничен бронхит се развива често едновременно с прогресията на МС поради оток на бронхиалната стена

ü Ангинозна гръдна болка, най-често поради развитие на коронарни спазми

ü Палпитации поради развитие на предсърдно мъжедене с бърз камерен отговор

ü Симптоми на десностранна сърдечна недостатъчност поради развитие на пулмонална хипертония. Най-често се наблюдават: трикуспидална регургитация, хепатална ангина, асцит и отоци по краката

ü Симпоми поради увеличаване размера на лявото предсърдие: (1) синдром на Ортнер (дрезгав глас поради притискане на левия рекурент ларингеален нерв; (2) дисфагия и (3) левостранна белодробна ателектаза поради притискане на съответния бронх

ü Инфекциозният ендокардит не е честа находка при МС

КАРТИНКАТА ОТ 1100

 

 

 

Митрално лице (ако се развие пулмонална хипертония)

Маларен флаш

Югюларните вени са разтегнати: проминентна А вълна в югюларния пулс; проминентна V вълна се наблюдава при пациенти с трикуспидална регургитация

Изместен удар на сърдечния връх поради лево или дяснокамерна хипертрофия

Базални крепитации при пулмонална аускултация

Кардиална аускултация: (1) гръмогласен първи сърдечен тон, чиято продължителност се увеличава с тежестта на стенозата и (2) диастолично боботене (късно започващ диастоличен шум) чуващ се най-добре на апикса – тези две находки са патогномонични за МС, ако има разш.дясна камера диастоличния шум не се чува “глуха МС” (3) тон на митрално отваряне и разцепен 2-ри сърдечен тон

Диференциална диагноза

Инфекциозен ендокардит (инфекция на сърдечните клапи или миокарда): митралните валвулани вегетации имитират МС, ревматизма също е предразполагащ фактор, при ендокардита има температурни епизоди, най-често първоначално с неясен произход.

Повишен кръвен ток през нормалната клапа: ДД е само доплерехокардиографска.

Лява предсърдна атриална миксома (бенигнен първичен кардиален тумор, заемащ 30% от всички тумори на сърцето, в 85% локализацията е в лявото предсърдие): механичното запушване на митралната клапа дава характерната гореописана симптоматика, обаче може да има ниско степенна температура и синкопи

Пролапс на митралната клапа (ако има наличен систоличен шум)

Пулмонална хипертония поради друга причина

Cor triatriatum (при пациенти под 30 години): рядко конгенитално заболяване, предсърдието е разделено на 2.

Лабораторни изследвания

ЕКГ: (1) атриални фибрилации, при синусов ритъм Р митрале; (2) дясна девиация на сърдечната ос – поради пулмонална хипертония; (3) дясно вентрикуларна хипертрофия; (4) хипертрофия на лявото предсърдие – анормални Р вълни

Обзорна графия на гръден кош: (1) промяна на левия сърдечен силует поради хипертрофия на лявото предсърдие; (2) проминентни пулмонални артерии; (3) пулмонална конгестия

КАРИТНКАТА ОТ 1100

 

Ехокардиография: (1) изтъняване и/или калцификация на клапата; (2) ограничени движения на платната; (3) висок трансмитрален клапен градиент

Сърдечна катетеризация: в някои клиники това е рутинна процедура за установяване тежестта на стенозата. Противопоказана е в хода на бременността, тогава се извършва ехокардиография, а също така и при пациенти с атриална миксома.

Лечение на митралната стеноза

Целите на тераппията са: (1) контрол върху симптомите на кангестивната сърдечна недостатъчност; (2) контрол върху атриалните фибрилации; (3) мониторинг на прогреса на болестта; (4) профилактика на инфекциозния ендокардит при дентални или хирургични операции/манипулации; (5) антитромботична терапия за профилактика на исхемичните мозъчни инсулти; (6) предотвратяване рецидивите на ревматичните атаки.

Лечение на хроничната митрална стеноза

 Митралната стеноза дълго време може да не се прояви клинично, дори при някои пациенти това може да продължи до края на животът им, но при други да бъде съпътствана от тежко проявена клинична симптоматика.

 Бременността често екзацербира наличната митрална стеноза !!

  Фармакотерапията се ползва за редуциране на хемодинамичните последствия от стенозата, не е радикално лечебна и не се ползва универсално.

 Поради това, че ревматизма е най-честата причина за развитие на митралната стеноза се препоръчва вторична профилактика срещу група А бета хемолитични стрептококи. Продължителността на профикалтиката зависи от броя на предишните атаки, асимптоматичния период между атаките, както и индивидуалния риск от експозиция към бета хемолитичнните стрептококи. Пеницилин е средство на избор за вторична профилактика, но макролидите или азалид са също подходяща алтернатива при пациенти с пеницилинова алергия.

 Наскоро бе установено, че статините забавят прогресията на болестта и поради това днес препоръчваме ранното им включване в лечебната схема. Желателно е ползването на мощтни статини.

 Първоначалните симптоми на белодробна конгестия могат да бъдат безопасно лекувани с диуретици. Ограничения прием на натрий, както и приложението на нитрати намалят преднатоварването и могат да бъдат от допълнителна полза. Внимателната употреба на бета блокери пролонгира диастолното пълнене и намаля налягането на лявото предсърдие. ОБЩ ТЕРАПЕВТИЧЕН ПРИНЦИП Е ЧЕ НАМАЛЯНЕТО НА СЛЕДНАТОВАРВАНЕТО НА СЪРЦЕТО МОЖЕ ДА ПРЕДИЗВИКА ХИПОТОНИЯ ПРИ ПАЦИЕНТИ С МИТРАЛНА СТЕНОЗА. Алтернативата на бета блокерите са калциевите антагонисти или дигоксина.

 Индикации за хирургична интервенция са: (1) честите епизоди на белодробен оток; (2) бързо намаляне на физическия капацитет на пациента или (3) наличие на пулмонална хипертония.

  Валвотомията може да бъде извършена или чрез балонна дилатация или чрез хирургична комисуротомия. Балонната валвулопластика е процедура на избор при млади пациенти, при минимална валвуларна калцификация и при липса на митрална регургитация. При пациенти претърпели комисуротомия обикновено се налага извършване на втора операция 5-15 години след първата. При пациенти с тежкостепенна калцификация и/или митрална регургитация се налага извършване на клапно заместване.

Клинични перли

ü Главните ехокардиографски критерии за тежкостепенна МС са: (1) трансвалвуларен градиент над 10 мм; (2) отвор на митралната клапа под 1 кв.ст.и (3) систолно пулмонално налягане над 50 милиметра

ü Най-добрият начин да се чуе шума при митрална стеноза е когато пациентъ е заел латерала декубитална позиция и се аускултира сърдечният апекс. Лек натиск на слушалката върху гръдната стена може също да е от полза

ü Почти всички митрални стенози са последствие от прекарат ревматизъм

ü Шумовата находка при МС типично се състои от констилацията: (1) натоварен първи сърдечен тон; (2) диастолен шум аускултиран в областта на сърдечният апекс и ако се развие пулмонална хипертония се наблюдава натоварен Р2 аускултиран в областта на пулмоналната клапа

ü Обзорната графия на сърцето, ЕКГ измененията и типичната уаскултаторна находка са все още незаменими диагностикуми при установяване на МС

Митрална регургитация (МР)

Най-важното при диагностиката на това заболяване

ü Клинично МР се проявява с диспнея или ортопнея

ü Характерен за болестта е апикалният систолен шум

ü Дифинитивен диагностикум е цветният Доплер

Определение

Непълно систолно затваряне на митралната клапа, които води до навлизане на обратен кръвен ток от лявата камера към лявото предсърдие.

Причинява се от аномалии в митралния апарат, които могат да са локализирани в определени негови части, а не да се касае за тотална клапна увреда.

Типично е придружен от холосистолен шум, при все че някои шумове може да са средно или късно систолни.

Статистика

Честотата на болестта е 5 на 10 000 човека.

Оперативната смъртност при това заболяване е 5%.

След поява на симптоматиката 5 и 10 годишната преживаемост е 80% респ.60%.

Хемодинамика

 При хроничната митрална регургитация самата регургитация постепенно влошава подлежащото сърдечно заболяване. При този сценарий сърцето има време да се адаптира към настъпилите промени. Увеличеното налягане в лявото предсърдие по време на систолата води до дилатацията му. Ако това не е в състояние да компенсира регургитацията се увеличава ретроградно тонуса в пулмоналното артериално русло, развива се пулмонална хипертония. От друга страна поради това, че регургитантната кръв се връща в лявата камера по време на диастолата, обемното й натоварване води до вентрикуларна дилатация и екцентрична хипертрофия. Поради това, че обама на региргитираната кръв се увеличава с времето вентрикуларната систолна функция спада и настъпва сърдечна недостатъчност.

 Острата митрална регургитация има по друга хемодинамика, защото сърцето няма възможност да се нагоди към настъпилите промени. Например при руптура на хордите настъпва бързо увелечие на налягането в лявото предсърдие, което няма време да дилатира, увеличеното налягане бързо се разпространява ретроградно към пулмоналната артериална мрежа и последствието е развитие на боледробен оток. Лявата камера също няма време да дилатира и се намаля фракцията й на изтласкване, което води до развитие на остра сърдечна слабост. Острата митрална региргитация влошава клиничната картина на хроничната митрална регургитация.

Етиология

За острата МН

Ø Руптурирала хорда или папиларен мускул поради МИ или травма

Ø Перфорация на митрално платно

Ø Остра недостатъчност на клапата

За хроничната МН

Ø Пролапс на митралната клапа

Ø Ревматично сърдечно заболяване

Ø Коронарно артериално заболяване

Ø Ануларни калцификации

Ø Съединително тъканни заболявания

Ø Левокамерна дилатация

Клинично представяне

Остра митрална недостатъчност (МН)

Симптоми (на белодробен оток): (1) трудност при дишане, която се влошава в легнало положение; (2) безпокойство; (3) чувство на недостиг за въздух; (4) възможна е температура – поради ендокардит; (5) бързо дишане; (6) обща слабост

Признаци: (1) белодробен оток; (2) пулмонална хипертония с десностранна сърдечна недостатъчност: повишен югуларен венозен пулс, хепатомегалия с или без периферен оток; (3) холосистолен шум или ранен систолен шум и S3 галоп; (4) тахикардия 

Хронична МН: леките и следните форми са асимптоматични с изкл.на холосистолен шум, симптоматиката е характерна за тежките форми

Симптоми: (1) обща умора; (2) кашлица; (3) диспнея при усилие, която се подобрява след почивка; (4) трудност при дишане когато пациентът е в легнало положение; (5) периферни отоци; (6) сърдечни палпитации

Признаци: (1) холосистолен шум, някои шумове са късно систолни или средно диастолни; (2) атриални фибрилации; (3) нормално кръвно налягане; (4) апикален систолен трил и холосистолен шум; (5) трети сърдечен шум

Асоциирани заболявания

Ø Ревматизъм

Ø Пролапс на митралната клапа

Ø ИБС

Ø Дилататорна кардиомиопатия

Ø Ендокардит

Диференциална диагноза

Аортна стеноза: остър, груб с диамантена форма систолен шум с пиков интензитет в средата на систолата, при средно изразените до тежки случаи шума ирадиира към каротидите.

 Аортна склероза (много лека обструкция на аортната клепа поради атеросклероза): къс систолен шум на изхвърляне с пик в ранната систола, шума е подобен на този при аортната стеноза, чува се на същите места, но е с по къса продължителност.

 Трикуспидална регуритация: систолен шум в трикуспидалната област, увеличаващ се с вдишването и намалящ с издишването – това обаче не винаги е така и шума може да се сбърка с този на митрална регугритация

 Вентрикуларен септален дефект (почти винаги конгенитална, може да се развие след МИ): диспнея и обща умора, хипердинамични апикални сърдечни удари, малките дефекти се проявяват с трил около левия стернален ръб, а също така с широк холосистолен шум в същия регион; големите дефекти се аускултататират с шум на изтласкване в областта на пулмоналната клапа, докато средните дефекти се проявяват с холосистолен шум с S1 & широк Р2

 Хипертрофична кардиомиопатия (генетично заболяване, почти винаги е заангажиран интервентрикуларния септум): мултиплени аритмии, често кресчендо – декресчендо систолен шум на изтласкване чуван най-добре в апикса и левия стернален ръб; може да е налична митрална регургитация.

Лабораторни изследвания

 Обзорна графия на гръден кош: левокамерна и/или левопредсърдна хипертрофия, пулмонална венозна конгестия/хипертония, но тя не е налична рентгенологично докато не се позитивира СН; данни за белодробен оток; данни за калцификати по митралната клапа.

 ЕГК: острата МН се придружава най-често от ОМИ, при хронична МН – данни за левокамерна хипертрофия и/или сърдечна недостатъчност; левопредсърдната хипертрофия се демонстрира и чрез негативна Р вълна във V1, но в късните стадии може да има предсърдни фибрилации; атриални фибрилации.

 Ехокардиография: данните за МИ, евентуално данни за миокардит, данните за калцификация; визуализация на предсърдните/камерни хипертрофии.

 3D доплер: точните данни за регургитацията.

 Сърдечна катетеризация: дава данни за глобалната миокардна функция и данни за артериалното пулмонално налягане.

 Не пропускайте следното

 Ниско интензитетните шумове. Те могат да имат клинични сигнификантност особено при пациенти с исхемична МН.

 При пациенти с известна МН и фебрилно състояние обсъдете инфекциозен ендокардит.

 Пролапса на митралната клапа може да има генетичен компонент.

 Най-характерната аускултаторна находка е холостолния шум, който се чува на сърдечния апекс и иирадиира към аксилата, при някои пациенти шума може да е средносистолен или късно систолен. Шума намаля със ставането на пациента прав и се усилва когато той е в легнало положение.

 Наличието на S3 подсказва тежка МН и може да подскаже наличието на сърдечна недостатъчност.

 Степента на МН зависи от камерното следнатоварване.

 МН може да е транзиторна, да се провокира от миокардна исхемия и когато исхемията изчезне да изчезне и митралната недостатъчност.

Лечение на митралната регургитация

 Терапевтични цели:

1. При асимптоматичните пациенти с лекостепенна регургитация единствената терапевтична цел е профилактиката на инфекциозният ендокардит

2. При асимптоматичните пациенти със средно тежка регургитация терапевтичната цел е да се идентифицира рано чрез ехокардиография вентрикуларната декомпенсация

3. Симптоматичните пациенти да бъдат лекувани чрез по агресивни терапевтични методи

Нужда от спешно действие

При пациентите с остра митрална региртитация и белодробен оток трябва да се пристъпи към хоспитализация по спешност.

При пациентите с предсърдно мъждене също се налага хоспитализация по спешност и бърза конверсия до синусов ритъм.

Сумаризация на терапиите

Няма медикамент за специфично лечение на митралната регургитация. Обема на регуритираната кръв е правопропорционална на стойностите на систолното кръвно налягане поради което се налага агресивно лечение дори на лекостепенната хипертония. Таргетното систолно кръвно налягане трябва да е под 120 милиметра живачен стълб. Теоретично АСЕ инхибитторите и АІІ блокерите са с предимство като терапевтичен избор поради способността им да редуцират ляво вентрикуларната хипертрофия, но все още няма изследвания които да покажат кой антихипертензивен препарат е лекарство на първи избор при това заболяване.

Средно и тежкостепенните митрални регургитации се комплицират с предсърдно мъждене или конгестивна сърдечна недостатъчност чието лечение следва стандартните препоръки при тези заболявания.

Диуретици се ползват за намаляне на белодробната конгестия и лявовентрикуларното преднатоварване. За намаляне на преднатоварването при остра митрална регургитация се ползват също натриев нитропрусид или венозни нитрати.

Интрвенционални техники

При пациентите със сърдечна недостатъчност се налага поправка на митралната клапа или нейното заместване, но при някои пациенти с отчетлива систолна дисфункция или вентирукларна дилатация операцията е неподходяща и се налага извършване на фармакотерапия за овладяване на сърдечната недостатъчност.

При пациентите с механична митрална клапа се налага антикоагулация със Синтром.

Повечето кардиохирурзи извършват едновременно байпас операция и заместване на митралната клапа когато това се налага.

За разлика от клапното заместване, клапното възстановяване има предимства по отношение запазване на ляво вентрикуларната функция, както и отпадане нуждата от антикоагулация.

Клинични перли

ü Ехокардиографските белези на тежкостепенна митрална регургитация включват: (1) увеличен размер на лявото предсърдие; (2) обем на регургитираната кръв над 60 мл; (3) регургитантен размер на митралната клапа 0.40 мм2 или повече

ü Регургитацията в областта на лявата сърдечно половина (аортна и митрална) води до изместване на сърдечния върхов удар надолу и латерално, за разлика от това при аортна стеноза и хипертония сърдечният върхов удар се измества нагоре и медиално

ü Механичните компликации на ОМИ са: (1) руптура на камерна стена; (2) руптура на камерен септум и (3) руптура на папиларен мускул, което води до размитие на остра митрална регургитация

ü При пациенти в шок следствие ОМИ холосистолният шум на МР може и да не бъде чут поради малкия градиент на налягане между ляво предсърдие и лява камера

ü Митралната регургитация бива лека (при обем на регургитирана кръв под 30 мл); средно тежка (при обем на регургитирана кръв 30-59 мл) и тежка (при обем на регургитирана кръв над 60 мл)

ü Пролапса на митралната клапа описва сътояние при което едно или повече платна на митралната клапа пропадат към лявото предсърдие с или без развите на митрална регургитация. Това състояние се диагностицира предимно ехокардиографски (пролапс на платното над 2 милиметра под митралната клапа). Честотата на патологията е 1-2% от всички случаи на митрална недостатъчност. Класическата аускултаторна находка при пролапса на митралната клапа е средно систолния клик и късния систоличен шум.

 

Трикуспидално клапно заболяване

Най-важното в диагностиката на тази патология

Трикуспидална регургитация

ü Проминентна „v“ вълна на югуларния венозен пулс

ü Систолен шум в аускултаторното място на трикуспидалната клапа

ü Характерна Доплер ехокардиографска находка, която се изразява в: дясно предсърдно увеличение, систолна турбулентност в дясното предсърдие и дясно вентрикуларно обемно натоварване (дясно вентрикуларно разширение, парадоксално движение на септума и диастолично потрепване на интервентрикуларният септум).

Трикуспидална стеноза

ü Проминентна „а“вълна и редуцирана „у“вълна на венозния югуларен пулс

ü Диастолен шум в аускултатарната област на трикуспидалната клапа, която се усилва при вдишване

ü Характерни Доплерехокардиографски находки: разширение на дясното предсърдие, изтъняване на трикуспидалната клапа и увеличен диастолен кръвен поток през клапата

Патофизиология и етиология

 Трикуспидалната клапа има три платна с неравна площ (предно > септално > задно). Папиларните мускули не са така добре развити както при митралната клапа в лявата камера.

 Причините за трикуспидалнотото капно заболяване са сумаризирани в долната таблица:

Трикуспидална регургитация

Трикуспидална стеноза

Функционална трикуспидална регургитация (структурно нормална клапа)

Ревматична стеноза

Ревматична регургитация

Карциноидно сърдечно заболяване

Регургитация при инфекциозен ендокардит

Тумори

Конгенитална причина (пролапс на трикуспидалната клапа, аномалия на Ебщайн)

Конгенитална причина (аномалия на Ебщайн)

Карциноидно сърдечно заболяване

Регионална сърдечна тампонада

Системен лупус еритематодес

Системен лупус еритематодес

Катетер индуцирана региргитация

Болест на Уипле или болест на Фабри

Травма

Инфекциозен ендокардит

Тумори

Ендомиокардна фиброза

Сърдечна трансплантация

Ендокардиална фиброеластоза

Ендомиокардна фиброза

Приложение на метилсерегрид

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипиден синдром

Клинично представяне

Симптоми и признаци

 Трикуспидалното клапно заболяване може да е трудно за разпознаване клинично. Върху симптоматиката на болестта може да сенасложи допълнителна симптоматика напр.от системен лупус еритематодес, инфекциозен ендокардит или травма. Доминантната симптоматика обикновено се изразява в: абдоминална болка, изпотяване или жълтеница, симптоми които обикновено не се свързват със сърдечно страдание. В допълнение на това пациентите с допълнително сърдечно страдание могат да имат и други симптоми като диспнея при усилие и повишена обща уморяемост при митрална стеноза. От друга страна при пациентите с митрално заболяване трикуспидалните промени имат протективен характер, който защитава белодробната циркулация и диспнеята, хемоптизата и белодробният оток се наблюдават по рядко. Много често само щателният физикален преглед осигурява диагностичните следи, които ще ни насочат към трикуспидално заболяване.

Физикален преглед

Югуларен венозен пулс

С особеностите на аюгуларния венозен пулс ви запознахме по горе в тази книга. Само да припомним, че той има три вълни: (а, с & v) и два десценда (х и у). Вълна „а“ и първоначалния десценд се образуват от предсърдната контракция и релаксация респективно. Десцендът „х“ се прекъсва от вълна „с“, която е предизвикана от изоволуметричната контракция на дясното предсърдие и резидуантното придвижване на трикуспидалната клапа към дясното предсърдие. Десцедът „х“ се образува от придвижването на АV ринга към сърдечният връх по време на десно камерното изтласкване. Дясното предсърдие се пълни с кръв и понеже трикуспидалната клапа е затворена дясно предсърдното налягане расте образувайки “v” вълната.

Когато се инспектира централния венозен пулс екзаминатура трябва да обърне внимание на магнитудите на централното венозно налягане, на доминантните вълни „а“ или “v”, както и на промяната на пулса с респирацията. Заболяванията на трикуспидалната клапа типично се асоциират с увиличаване на централното венозно налягане.

Трикуспидална регургитация

„Х“десцендата се прекъсва от една ранна “v”вълна, тази находка се наблюдава по време на вдишването. Шийните вени са разтеглени и могат да пулсират. Увеличения кръвен обем на дясната камера може да се наблюдава като пулсации по левия стернален ръб.

Трикуспидална стеноза

 Тук се установява доминантна „а“ вълна (ако пациентът е в синсусов ритъм), която се увеличава с вдишването.

Сърдечна аускултация

Трикуспидална регургитация

 Трикуспидалната регургитация се асоциира класически с холосистолен шум с пунктум максимум по средата на левия или десен стернален ръб, но когато дясната камера е разширена локализацията на шума се придвижва наляво, което да подскажа и едновременна налична митрална регургитация. Този холосистолен шум се увеличава с вдишването. При все, че се описва като холосистолен шума може да е ранно или късно систолен. Шума може да има дескресчендо характер, когато трикуспидалната регургитация е остра или тежкостепенна. Шума на трикуспидалната регургитация обекновено не се придружава от наличие на систолен трил и не ирадиира. Когато трикуспидалната клапа е широко отворена по време на систола шум не се чува, но има екстремно дилатирани шийни вени ! При сигнификантна десно вентрикуларна хипертрофия може да се чуе сигнификантен четвърти сърдечен тон.

Трикуспидална стеноза

 Шума на отваряне на трисупидалната клапа е трудно да бъде разграничен от шума на отваряне на митралната клапа при налична митрална стеноза. Характерна находка при трикуспидалната стеноза е диастоличният шум с пунктум максимум в аускултаторната област на трикуспидалната клапа. При пациенти в синусов ритъм могат да се установят пресистолни хепатални пулсации, които се развиват поради рефлукс на кръв по време на атриалната контракция срещу стенозиралата клапа. Както трикуспидалната стеноза, така и трикуспидалната регургитация могат да са хронични и да се манифестират с асцит, хепатомегалия, отоци по долни крайници, жълтеница и загуба на мускулна маса. Трикуспидалното клапно заболяване винаги трябва да бъде доказано ехокардиографски.

Диагностични изследвания

 Диагностичните изследвания при трикуспидално клапно заболяване, включват: ЕКГ, обзорна графия на бял дроб и сърце, Доплер ехокардиография и сърдечна катетеризация. Ограниченият опит с ЯМР и КТ показва понастоящем, че тези методи (с изкл.установяването на карциноидно сърдечно заболяване) нямат предимство пред Доплер ехокардиографията.

Електрокардиография

 Р пулмонале без ЕКГ критерии за десно камерна хипертрофия подсказват изолирана трикуспидална стеноза. Най-често се установява предсърдно мъждене. Когато пулмоналната хипертрофия е причина за трикуспидалната регургитация, ЕКГ показва деснокамерна хипертрофия плюс патологично дясно положение на електрическата сърдечна ос и високи R вълни във V1 и V2, както и хипертрофия на дясно предсърдие.

Обзорна графия на бъл дроб и сърце

 При трикуспидалната стеноза се наблюдава кардиомегалия с промиментна дусна сърдечна граница и поради хипертрофия на дясното предсърдие и дилатираната горна празна вена.

 Обзорната графия при трикуспидална регургитация показва също кардиомегалия поради хипертрофията на дясното предсърдие и дусната камера, плеврални излизи и елевация на дясната диафрогмална половина от наличен асцит.

 Обобщено казано, дилатиранато сърце при липса на пулмонална конгестия и/или пулмонална хипертония подсказва наличието или на трикуспидално клапно заболяване или на перикарден излив. Масивното увеличение на дясното предсърдие показва налична аномалия на Ебщайн.

Ехокардиография

 Ехокардиографията е най-важният неинвазивен диагностичен тест за изследване на трикуспидално сърдечно заболяване. Тя може да установи и изолирано заболяване на лявата сърдечна половина (напр.митрална стеноза), да покаже анатомичните последици от хронично трикуспидално клапно заболяване (дилатирано дясно предсърдие и камера), да установи структурни аномалии в трикуспидалната клапа (изтънена клапа с понижена мобилност, компресия на трикуспидалния анулус или заангижирането на клапата от тумор или вегетации. Трансезофагиялната ехокардиография се ползва и когато няма достатъчно добър ехографски прозорец за визуализиране на трикуспидалната клапа, когато се подозира заболяване на интраатриалният септум, предсърдията или митралната клапа.

Сърдечна катетеризация

 Може да установи степента на стенозата и регургитаицята. Патогномоничният белег на стенозата е диастоличният градиент между дясното предсърдие и дясната камера, който се увеличава при вдишване. Допълнителното инжектиране на атропин увеличава сърдечната честота и увеличава този диастоличен градиент, което спомага за поставянето на коректна диагноза.

Лечение

 Поради това, че пациентите с трикуспидално клапно заболяване имат най-често прекаран ревматизъм те имат едновременно с трикуспидалния проблем и митрален такъв: най-често митрална стеноза. При тези пациенти индикациите за хирургична намеса или балонна валвулопластика се детерминират от степента на митралния проблем. Обаче когато трикуспидалната стеноза е тежкостепенна тя може да доведе до поява на десностранна сърдечна недостатъчност със значителна лимитация на ежедневната активност. Диуретиците може и да са от полза, но валвуларната обструкция трябва да се елиминира също така. Когато има едновременно наличие на трикуспидална и митрална стеноза балонната валвулопластика може да бъде извършена с един и същи балон.

 Когато трикуспидалната стеноза се дължи на карциноидно сърдечно заболяване клапата трябва да се смени, обачи при тази интервенция периоперативната смъртност е висока, около 35%. Късната смъртност се дължи предимно на хепатална дисфункция поради метастатично заболяване.

 При пациенти, които са претърпели оперативна намеса по повод на митрално клапно заболяване, регресията на пулмоналната хипертония повлиява добре и трикуспидалното клапно заболяване (регургитацията). При пациенти с минимална трикуспидална регургитация поради налична полмонална хипертония обакновено не се налага хирургична интервенция. Адекватното лечение на пулмоналната хипертония се отразява благоприятно и на хемодинамиката на трикуспидалната клапа.

 Трикуспидалната регургитация вслудствие инфекциозен ендокардит изисква специално терапевтично внимание: най-честият причинител е Стафилококус Ауреус, който рядко се повлиява от стандартната антибиотична терапия. При инфекциозният ендокардит трикуспидалната регургитация може да е тежкостепенна, но пулмоналната васкуларна резистентност е нормална и поради това хемодинамично тежкостепенна регургитация може да протече с минимална или никаква симптоматика. Ако вегитациите са над 1 сантиметър се налага хирургична интервенция. При пациентите с инфекциозен ендокардит винаги трябва да се има предвид и възможността за налична фунгиална коинфекция. Ако настъпи смъртен изход той се дължи най-често на: пулмоналем емболизъм, сепсис, респираторен дисстрес синдром или мултиорганна недостатъчност. При изастрена десностранна сърдечна недостатъчност вследствие инфекциозен ендокардит трябва да се ползват диуретици, препарати намалящи пред и следнатоварването, както и дигоксин.

 Травматичната трикуспидална регургитация е основание за клапно заместване, колкото е възможно по скоро.

Клинични перли

ü Признака на Кусмаул е парадоксално увеличение на югуларното венозно налягане, което се наблюдава по време на вдишване. Югуларното венозно налягане обикновено спада по време на вдишване. Признака на Кусмаул се наблюдава когато дясната сърдечна половина не може да акумилира увеличеното венозно подаване, което се наблюдава при: (1) констриктивен перикардит; (2) тежкостепенна сърдечна недостатъчност; (3) кор пулмонале; (4) рестриктивна кардиомиопатия; (5) трикуспидална стеноза и (6) десностранен миокарден инфаркт

ü Аномалията на Ебщайн описва патология при която трикуспидалната клапа е апикално изместена и диспластична, при което десния вентрикул може да е дисфункционален

ü „Оръдейната“ „а“ вълна е патогномониката на АV дисоциацията, при която предсъдието се контрахира срещу затворена трикуспидална клапа

Пулмонално клапно заболяване

Най-важното от диагностиката на това заболяване

Пулмонална стеноза

ü Систолен шум с пунктум максимум аускултаторното място на пулмоналната клапа, предшестван от систоличен клик

ü Разцепен S2 & мек Р2

ü Характерни Доплер ехокардиографски находки, които се изразяват в изтъняване на платната и увеличен кръвен поток през пулмоналната клапа

Пулмонална регургитация

ü Диастолен шум в пунктум максумум аускултаторното място на пулмоналната клапа, който се увеличава с вдишването

ü Разцепен S2 & натоварен Р2

ü Характерни Доплер ехокардиографски находки в зависимост от етиологията, увеличен размер на дясна камера, диастолна турбуленция в десния вентрикуларен тракт

Етиология на придобитата пулмонална стеноза

 С малки изключения причините за пулмоналната стеноза са предимно конгенитални като етиология (около 95% от случаите). От придобитите причини най-често се касае за ревматично калпно поражение, по рядко за сенилна калцификация или външно притискане на пулмоналната артерия от медиастинални туморни маси (предимно тератоми и лимфом на Хочкин в около 50%, при все че карцинома на белия дроб, както и неХочкиновите лимфоми могат да бъдат също етиологична причина). Най-рядката етиологична причина тук е наличието на сърдечен карциноид, но това заболяване предизивиква по често появата на пулмонална регургитация (81%), отколкото стеноза на пулмоналната артерия.

Етиология на придобитата пулмонална регургитация

 Всяко заболяване, което засяга лявата сърдечна половина или белия дроб и предизвиква пулмонална хипертония може да доведе до пулмонална регургитация. В допълнение на това ревматичното сърдечно заболяване, карциноида на сърцето, травмата, инфекциозният ендокардит и ревматоидния артрит могат да доведат до поява на пулмонална регургитация. Конгиниталната дилатация на главната пулмонална артерия може да доведе до поява на пулмонална регургитация също. Най-честата етиологична причина за пулмоналната регургитация обаче е кардиохирургичната интервенция по повод на пулмонална стеноза, корекция на тетралогия на Фалот или пулмонална атрезия.

Патофизиология

Патофизиология на пулмоналната стеноза

 При обструкция по хода на пулмоналното съдово русло се развива увеличено преднатоварване на дясната камера, което води до нейната хипертрофия. Степента на тази хипертрофия зависи от тежестта и продължителността на пулмоналната стеноза. При конгениталната стеноза хипертрофията е тежкостепенна, при придобита причина тя може и да не е толкова изразена.

Патофизиология на пулмоналната регургитация

 Изолираната регургитация на пулмоналната клапа е рядка находка, както казахме тя най-често се развива след кардиохирургична операция. При регургитация на пулмоналната клапа има обемно натоварване на дясната камера и евентуално деснокамерна хипертрофия. С увеличението на деснокамерния ударен обем се дилатира и проксималната пулмонална артерия. Регургитантния обем зависи от размера на регургитантния отвор и времето за диастолно пълнене. При липса на пулмонална хипертония дори тежкостепенно натоварване на дясната камера е добре толерирано в продължение на много години, но прогнозата тук не е бенигнена, защото в един момент рано или късно се развива десностранна сърдечна недостатъчност. При пулмонална хипертония при пациентите с дясно вентрикуларна хипертрофия се развива дилатация на пулмоналния анулус.

Анамнеза и физикално изследване при пациенти с пулмонално клапно заболяване

Пулмонална стеноза

 Както бе посочено по горе пациентите с пулмонална стеноза дълго време могат да бъдат асимптоматични, но могат и да се оплакват от палпитации и гръден дискомфорт, особено ако стенозата е причинена от външна или вътрешна компресия поради налични медиастинални или сърдечни туморни маси.

 Най-важната аускултаторна находка при пациентите с пулмонална стеноза е систолния шум, който е с пунктум максимум в аускултаторната област на пулмоналната клапа, колкото по тежка е стенозата толкова по интензивен е и систолния шум. При все, че този шум също може да бъде аускултиран и върху каротидните артерии, той е с много по ниска интензивност от систолния шум при аортна стеноза. Обикновено систолния шум при пулмонална стеноза се увеличава с вдишването.

Пулмонална регургитация

 Симптоматологията тук зависи пряка от подлежащата етиология. При пациентите с пулмонална хипортония има симптоматика характерна за пулмоналната хипертония: синкоп, диспнея, хемоптиза и десностранна сърдечна недостатъчност. При пациентите с митрална стеноза има положителна анамнеза за ортопнея и пароксизмално нощтна диспнея. При пациентите с ендокардит има фебрилно състояние, левостранна сърдечна недостатъчност ако са засегнати митрална или аортна клапа или септични пулмонални емболи. Когато симптомите на пулмоналната регургитация се дължат на карциноиден тумор симптомите се даминират от метастатичния карциноиден тумор.

 Характерната находка при изолирана пулмонална регургитация е диастолният шум с пунктум максисум в аускултаторната област на пулмоналната клапа. Ако пулмоналната клапа е фиброзирала втори пулмонален тон може и да липсва.

 Ако е налична пулмонална хипертония вторият сърдечен тон е акцентуиран, а диастолният шум е високочестотен и с дескресчендо характер и не може да бъде разграничен от този при аортна регургитация. Този шум се нарича шум на Грахам – Стеел.

 Ако пулмоналната региргитантна фракция е голяма по обем се аускултира ранен систолен шум преди втория сърдечен тон, той се чува при 85% от пациентите с пулмонална регургитация, а систолен трил при пациенти с пулмонална регургитация може да се установи при 10% от случаите.

Лабораторни изследвания

Електрокардиограма

 При стеноза на пулмоналната клапа ЕКГ отразява хемодинамичната тежест на стенозата. При тежкостепенна пулмонална стеноза ЕКГ показва патологично дясно положение на електрическата сърдечна ос и критерии за деснокамерна хипертрофия. При средно тежка пулмонална стеноза във V1 се наблюдава rSR’. При придобитата пулмонална стеноза обикновено хипертрофията не е толкова добре изразена, защото хемодинамичната й тежест не е голяма.

 При трикуспидална регургитация асоциирана с пулмонална хипертрофия обикновено е налична и деснокамерна хипертрофия. Ако пулмоналната регургитация е изолирана лезия (което е сравнително рядка находка) и ако регургитантната фракция е малка ЕКГ може и да е нормално.

Обзорна графия на бял дроб и сърце

 Обзорната графия при пулмонална стеноза показва посстенотична дилатация на главната пулмонална артерия и често на лявата пулмонална артерия. При тежкостепенна стеноза дясно вентрикуларната хипертрофия се манифестира чрез изпълване апекса на лявата хемидиафрагма, както и изпълване на ретростерналното пространство видяно най-добре на латерография. При десностранна сърдечна недостатъчност дилатацията на дясното предсърдие има за последствие увеличен размер на сърдечният силует.

 При пулмонална регургитация се наблюдава дилатация на главната пулмонална артерия при чисти белодробни полета едновременно с дилатация на дясната камера.

Доплер ехокардиография

Пулмонална стеноза

ü Характерни Доплер ехокардиографски находки, които се изразяват в изтъняване на платната и увеличен кръвен поток през пулмоналната клапа

Пулмонална регургитация

ü Характерни Доплер ехокардиографски находки в зависимост от етиологията, увеличен размер на дясна камера, диастолна турбуленция в десния вентрикуларен тракт

Катетеризация и ангиография

 Катетеризацията и ангиографията обикновено не са необходими за установяване степента на стенозата или пулмоналната регургитация. Обаче при планиране на хирургична операция, особено при наличие на екстракардиални туморни маси ангиографията се ползва за установяване позицията на коронарните артерии и взаимовръзката им с екстракардиалната туморна маса.

Лечение

 При пулмоналната сетноза прогнозата зависи от етиологията. Ако стенозата е леко или средно степенна пациентите я понасят добре и обикновено не се налага хирургична намеса. При малка част от пациентите тежестта на стенозата се увеличава с напредване на възрастта. При тежкостепенна пулмонална стеноза десностранна сърдечна недостататъчност се наблюдава след 4-тата декада от живота на пациентът. Колкото по рано се извърши хирургичната корекция на стенозата толкова по благоприятна е прогнозата.

 Понастоящем балонната валвулотомия е терапия на първи избор, дори при пациенти с конгенитална стеноза.

 При пациенти с карциноидно сърдечно заболяване обаче прогнозата е много лоша. Средната преживяемост е около 1.5 години след диагностициране на заболяването. При това заболяване се препоръчва смяна на пулмоналната клапа и радиационна терапия ако туморната маса е радиация чувствителна.