Острата миелогенна левкемия е група от заболявания, които се характеризират със заместване на костно мозъчните елементи с незрели клетъчни линии от миелогенната серия. Незрелите миелогенни клетки инфилтрират и други органи на тялото.

 Пациентите се представят с анемия, тромбоцитопения и неутропения. До 255 от пациентите могат да бъдат излекувани.

 Нужда от спешно действие

 Пълна кръвна картина, електролити, урея, креатинин, фибриноген и пикочна киселина трябва да бъдат изследвани при всеки пациент и сигнификатнтите аномалии трябва да бъдат коригирани преди терапията, за да се предотврати „тумор лизис синдрома“ от назначената терапия.

 Ако пациентът е фебрилен трябва да му се вземе хемокултира, да се изследва урината и ако има данни за инфекция трябва да се започне антибиотична терапия с широкоспектърен антибиотик.

 Ако има значителна левкоцитоза трябва да се подозира и налична левкостаза, което налага извършване на хидратираща терапия и включване на хидроурея максимално бързо. Хидратацията не коригира левкоцитозата, но спомага за предотвратяване „тумор лизис синдрома“.

 Общи данни за болестта

 Острата миелогенна левкемия е малигнена пролиферация на незрели клетки от миелогенната серия в костния мозък и други органи.

 Острата миелогенна левкемия се позразделя на няколко групи заболявания, което спомага да се направи по точна прогноза и терапия на болестта.

 Острата миелогенна левкемия се среща по често при възрастни хора. Средната възраст на пациентите е 65 години.

 Пациентите най-често се представят клинично с анемия, тромбоцитопения и инфекции. Лимфаденопатия и хепатоспленомегалия също могат да бъдат налични.

 Лечението се състои в комбинация от химиотерапия, костно мозъчна трансплатнация и в някои случаи с радиотерапия на екстрамедуларно засегнатите органи.

 Етиология

· Положителна анамнеза за преживяна химиотерапия (алкилиращи препарати, топоизомераза ІІ инхибитори)

· Употреба на лекарства с костномозъчен супресивен потенциал.

· Излагане на йонизираща радиация

· Експозиция на токсини (бензен)

· Тютюнопушене: риска е 2-3 пъти по висок при пациенти които пушат над 20 цигари дневно

Спомагащи или предразполагащи фактори

· Хромозомни аномалии

· Други транслокации (15:17 & 8:21)

· Миелопролиферативни заболявания (миелофиброза)

· Миелодиспластични синдроми

· Редки генетични синдроми: синдром на Даун (тризомия 21), синдром на Клайнфертел и Търнър; анемия на Фанкони и дискератозис конгенита.

Епидемиология

На острата миелогенна левкемия се падат 80-90% от острите левкемии при възрастните пациенти.

В САЩ се отчитат 10 000 нови случая годишно.

Повечето пациенти са на възраст 30-75 години, средно 65 години.

По често са засегнати мъжете.

Клинично представяне

Острата миелогенна левкемия нема специфични или патогномонични симптоми. Симптоматологията се дължи на анемията, тромбоцитопенията, органното засягане, метаболитните нарушения и инфекциите вторични на левкопенията.

Най-често са налични следните симптоми:

· Обща слабост и повишена уморяемост

· Диспнея

· Кървене вкл.продължителна менструация

· Загуба на телесно тегло

· Абдоминален дискомфорт

· Болки в костите (около 20% от пациентите)

· Ментални проблеми ако е засегната ЦНС

· Ренални колики поради повишена склонност към образуване на уратна литиаза

· Треска, която е вторична на инфекциите или поради естеството на болестния процес (прогресията на болестта)

Признаци

 Те се дължат на анемията, тромбоципотенията и органното засягане

· Обща бледност на кожата

· Хеморагични признаци: петихии, ехимози, следи от разчесване, епистаксис, интензивно менструално кървене – тежестта на тези признаци корелират с тежестта на тромбоцитопенията

· Лимфаденопатия

· Хепатомегалия и/или спленомегалия

· Левкемична кожа (наблюдава се в 10% от пациентите), по често при тези с моноцитен вид остра миелогенна левкемия. Лециите са виолетови на цвят и нодуларни като форма

· Инфилтрация във венците

Диференциална диагноза

Тя се извършва с други заболявания, които повлияват костния мозък.

Остра лимфоцитна левкемия

Може да не бъде разпозната въз основа на клинични признаци и симптоми.

Острата лимфоцитна левкемия е малигнена пролиферация на абнормални незрели лимфоцити в костния мозък с възможната им дисеминация в кръвта, ЦНС и други органи.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат.

Левкемоидна реакция

Може да не бъде разпозната въз основа на клинични признаци и симптоми.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат.

Миелопролиферативни/миелодиспластични заболявания

Може да не бъдат разпознати въз основа на клинични признаци и симптоми.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат.

Инфилтрация на костния мозък

Обикновено тя е вторична, следствие от неопластични емтастази.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат.

Автоимунни заболявания

Тук можем да дадем за пример системния лупус еритематодес и синдрома на Felty. 

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат и серологията.

Вирусни инфекции

Например инфекция с вируса на Ебщайн Бар и други подобни вируси.

Може да не бъдат разпознати въз основа на клинични признаци и симптоми.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на костно мозъчния пунктат.

 Диагностично решение

Абнормалните бласти се установяват при диференциално броене на периферната кръвна картина, но се налага и извършване на костно мозъчна биопсия, за да се установи точният вид на левкемията, което спомага за прогностиката и точната терапия.

Острата миелогенна левкемия се дефинира като наличие на бласти в костния мозък над 30% плюс симптомите и признаците на болестта. Патогномичинта находка при костно мозъчната биопсия е установяване на телца на Auer в бластите.

FAB групата подразделя острата миелогенна левкемия на 7 субтипа. Повеме информация относно стажирането на левкемиите можете да намерите в статията „Левкоцитоза“.

Лабораторни изследвания

Периферна кръвна картина – установяват се бласти, а също така и различни видове цитопении (моно, би или панцитопения).

Серумна лактатдехидрогеназа – може да е от полза при някои пациенти.

Йонограма – серумния калий може да е висок или нисък, абнормалните стойности изискват корекция.

Урея, креатинин и пикочна киселина – пикочната киселина се изследва и след индукционната терапия, защото поради лизата на туморни клетки тя се покачва.

Плазмен фибриноген, фибриноген деградационни продукти и когулационните каскади се изследват за да се установи дали пациентът не развива синдрома на дисеминираната коагулация, който изисква незабавно лечение.

Хемокултура и стерилна уринна посявка – те се извършват при фебрилни пациенти.

Биопсия на лимфните възли – извършва се от специалист, може да даде диагнозата по рано от костно мозъчната биопсия.

Кожна биопсия на кожните поражения – извършва се от специалист, търсим левкемия кутис.

Обзорна графия на бял дроб и сърце – търсим евентуални налични интерстициални инфилтрати (пулмонална левкостаза), увеличени хиларни лифни възли или пулмонална инфекция.

Абдоминална ехография или компютърна томография на абдомен – търсим ограно засягане или увеличени интраабдоминални лимфни възли.

Костно мозъчна биопсия – извършва се от специалист. Позволява извършването и на цитогенетични и имунофенотипни изследвания.

Профил на генната експресия – тя дава молекулярната класификация на болестта, позволява да се вземе по правилно терапевтично решение. Използва се или периферна кръв или костно мозъчен аспират.

Лумбална пункция – позволява да се установи дали или има не ЦНС засягане.

Не пропускайте следното

Анемия налагаща кръвопреливане.

Тромбоцитопения налагаща преливане на тромбоцитна маса.

Тежкостепени инфекции налагащи незабавна антибиотична терапия.

Церебрална леукостаза.