Лимфомите са разнородна група от малигнености, като неХочкиновите лимфоми са два пъти по често срещани от тези на Хочкин.

 На лимфомите са падат 4% от всички малигнености годишно.

 Има много субтипове лимфоми, всяка със специфични имунологични и патологични характеристики, какот и с различно клинично представяне и терапевтичен отговор.

 Болестта на Хочкин има пик през 2-та декада от живота на пациентът и малък 2-ри пик през 5-тата декада. НеХочкиновите лемфоми са най-често наблюдавани през 5-тата деката от живота на пациентът.

 Болест на Хочкин

 Хистологията на болестта на Хочкин инкорпорира в себе си 4 хистологични типа:

  • Лимфоцитно предоминиращ в 10-15% от случаите
  • Нодуларна склероза в 20-50% от случаите
  • Лимфоцитно изчерпване в 5-15% от случаите
  • Смесена целуларност в 20-40% от сучаите

В 15% от случаите класификацията е трудна и изисква експертна оценка на хистологията. При всички положения установяването на клетките на Reed-Sternberg е патогномонично.

Концептуално болестта на Хочкин е уницентрична като произход и прогресира, като се разпространява по лимфните пътища. Следователно аденопатията ще е асиметрична като локализация. Тази еволюционна тенденция при болестта на Хочкин е в противовес с тенденцията при неХочкиновите лимфоми, които са мултицентрични като произход и наличната лимфаденопатия отразява напреднало заболяване. При повечето пациенти лимфаденопатията обхваща надклавикуларните лифни възли. При 15% от пациентита заболяването произлиза от лимфни възли разположени под диафрагмата, като може да бъде засегнат който и да е регион. Типично лимфните възли са меки и неболезнени, понякога обаче лимфаденопатията може да е дискретна. Субсуквентното разпространение на болестта в слезката е логино като предположение и може да е първата манифестация на болестта с локализация под дифрагмата, последвано от разпространение в черния дроб и костния мозък. Треска, загуба на тегло, нощни изпотявания и алкохол индуцирана лимфна болка могат да се наблюдават и са израз на напреднало заболяване.

 Диференциалната диагноза на болестта на Хочкин включва инфекциозната мононуклеоза, ХИВ инфекцията и бактериалната лимфаденопатия. При възрасти пациенти лимфаденопатията трябва да ни насочи към наличен подлежащ малигнитет, особено ако е придружена и от треска с неизвестен произход.

 Често се ползва аспирационна лимфна биопсия за установяване на диагнозата.

 Стадиране

 Прогнозата е терапията на тази болест зависят от стадия в който се диагностицира пациентът.

 Стадий І се характеризира с локализация на болестта в единичен лимфен възел или едно екстранодално място.

 Стадий ІІ се характеризира с локализация на болестта в 2 или повече съседни лимфни региона или в повече от един нодален регион и един екстранодален орган локализиран от същата страна на диафрагмата където е нодалното засягане.

 Стадий ІІІ се характеризира с локализация на болестта в нодални области от 2-те страни на диафрагмата с или без заангижиране на слезката или екстранодален орган. Стадий ІІІ 1 се характеризира с локализация на болестта в горния абдомен. Стадий ІІІ 2 се характеризира с ретроперитонеална или пелвисна локализация на болестта.

 Стадий ІV се характеризира с дифузна локализация на болестта в различни екстранодални органи: слезка, черен дроб и/или костен мозък.

  Около 20% от пациентите имат:

  • Нощни изпотявания
  • Треска
  • Сигнификантна загуба на тегло

Тези системни симптоми са инкорпорирани в стажирането на болестта, защото имат прогностично значение. Когато липсват стадия е А, ако е наличен поне един от тях стадия е В. Всеки стадий на болестта се позрадзеля на подстадии А и В.

 За да се стажира болестта на Хочкин е необходимо извършването на:

  1. Обзорна графия на бял дроб и сърце: най-често болестта на Хочкин се локализира в медиаситнума. Дори ако обзорната графия е нормална се налага извършването на компютърна томография, за да се установят окултни малигнености.
  2. Компютърна томография: тя е по чувствителен метод за установяване разпространението на болестта. Тя може да покаже ретроперитонеално заангажиране, както и спленално/хепатално разпространение. ЯМР при тази болест няма предимство пред КТ.
  3. Лимфангиография: дава пълна информация за лимфната архитектура, както и да установи налично заболяване в лимфни възли, които още не са се увеличили. Фалшиво положителните резултати са под 5%.
  4. Костно мозъчна биопсия: ползва се при паценти в стадий В или при стадий по голям от ІІ. Резулатите са позитивни при 20% от пациентите.

НеХочкинови лимфоми

НеХочкиновите лимфоми представляват разнородна група от малигнености, която произлиза от лимфоцитите. Около 85% произлизат от В клетките, а 15% произлизат от Т клетките. Етиологията оставанеизвестна, но предразполагащите фактори са: вирусни инфекции, мутация на онкогени, съединително тъканни заболявания и имунодефицит.

Класификацията на неХочкновите лимфоми ги подразделя на: (1) ниско степенни (индолентни); (2) средно степенни (агресивни) и (3) високостепенни (високо агресивни).

Клинично представяне

За разлика от болестта на Хочкин, неХочкиновите лимффоми са мултицентрични като произход и могат да се развият едновременно в различни групи лимфни възли.

На локализираните или регионални лимфоми (стадий І и ІІ респективно) се падат около 10% от случаите. В останалата част от случаите се касае за дисеминирано заболяване (стадий ІІІ и стадий ІV). НеХочкиновите лимфоми могат да се развият нодално или във вътрешни органи или едновременно на двете места. Медиастинално засягане се наблюдава в 20% от случаите. Екстранодалното място обикновено е солитарно и можа да бъда объркано с локално произлизащ от органа тумор. Горния гастроинтестинален тракт, тестесите и костния мозък са най-честите локализации и на тях се подат 15% от всички случаи. Екстранодалното засягане, особено ако липсва нодално е свързано с по благоприятна прогноза. При пациентите с ХИВ инфекция най-честото екстранодално място е ЦНС.

При пациентите с високо агресивни лимфоми има бърза еволюция на болестта (бързо развиваща се органомегалия или група лимфни възли). При индолентните лимфоми най-често се наблюдава постепенно увеличаващи се лимфни възли в различни региони по тялото. Треската, необяснимото отслабване на тегло и нощтните изпотявания се наблюдават по често при неХочкиновите лимфоми, отколкото при болестта на Хочкин.

Анемията е най-често последствие от развитието на лимфома. Механизмите по които се развива са: костно мозъчна инфилтрация, хиперспленизъм и автоимунна хемолиза.

Имунна дисфункция се наблюдава също така при много пациенти, хуморалния имунитет е особено засегнат, което води до хипогамаглобулинемия, моноклонални гамапатии, хемолитична анемия и имунна диструкция на тромбоцитите.